місці контакту клітини з позаклітинним матриксом. У цьому випадку вони носять назву гемідесмосом.
десмосоми складається з білків клітинної адгезії з сімейства кадгерінов і сполучних (адапторних) білків, які з'єднують їх з проміжними филаментами. Білки клітинної адгезії, що формують десмосоми - десмоглеін і десмоколлін. Як і інші кадгеріни, ці трансмембранні білки мають по п'ять позаклітинних доменів і є кальційзв'язуючий. Вони забезпечують гомофільное з'єднання клітин - між собою з'єднуються дві однакові за будовою молекули білка. Внутрішньоклітинний білок десмоплакін (за участю ще двох білків, плакофілліна і плакоглобіна) з'єднує внутрішньоклітинні домени десмоглеіна з проміжними филаментами. Тип проміжних філаментів залежить від типу клітин: у більшості епітеліальних клітин вони кератинові, а в клітинах серцевого м'яза - десміновие, і т.п.
Центральний диск являє собою щільне утворення товщиною 5 - 9 нм, локалізоване між плазматичними мембранами в області десмосоми. Центральний диск з'єднаний з мембраною ниткоподібними містками. Спеціальних білків, характерних для центрального диска, поки не виявлено. Цілком імовірно, що диск утворений лише глікозильованого компонентами інтегральних мембранних білків десмосоми.
Якщо контакти схожого будови утворюються між клітинами і позаклітинним матриксом, то вони називаються гемідесмосомамі, або полудесмосомами.
З порушенням функції десмосом пов'язані шкірні хвороби, які об'єднані під назвою «пухирчатка» (pemphigus). Дві її найбільш поширені форми - pemphigus vulgaris (звичайна пухирчатка) і pemphigus foliaceus (пластинчаста пухирчатка). Зазвичай вони мають аутоіммунну природу, хоча подібні патології можуть бути і спадковими. При вульгарною пухирчатці антитіла атакують білок десмоглеін - 3, який присутній у всіх шарах епітелію. При пластинчастої пухирчатці утворюються аутоантитіла проти білка десмоглеін - 1, який експресується тільки у верхніх шарах епідермісу шкіри. У хворих утворюються бульбашки, так як шари епідермісу розриваються, частина його клітин гине, а в утворюються порожнини надходить міжклітинна рідина.
При вульгарною пухирчатці бульбашки утворюються не тільки на шкірі, але на інших слизових (в основному у роті). Ця хвороба протікає більш важко і може закінчитися смертю. Розвивається вона зазвичай у віці 40-60 років. При пластинчастої пухирчатці поразки захоплюють тільки шкіру, яка відшаровується у вигляді пластинок.
Щілинні контакти
Щілинні контакти - це кластери мембранних каналів, які з'єднують вміст сусідніх клітин в тканинах. Через такі канали проходять невеликі молекули - метаболіти і неорганічні іони. Діаметр каналів у клітинах ссавців становить від 12 до 20А. Ці канали з'єднують дві плазмотіческіе мембрани.
Канал утворений олігомером єдиного пептиду, можливо в кожній субодиниці є чотири трансмембранні а-спіралі.
До теперішнього часу охарактеризовані білки щілинних контактів (коннексіни) з декількох тканин, ймовірно вони утворюють загальну групу споріднених білків. Ці канали зазвичай знаходяться у відкритому стані, але закриваються коли знижується швидкість мембрани. Первинним сигналом для закриття каналу є підвищення концентрації іонів кальцію, хоча при зміні трансмембранного потенціалу або закислення середовища також спостеріг...
