о міжклітинного матриксу кістки). У дітей старше 1 року і дорослих подібний стан називають остеомаляцією і остеопорозом.
Сучасна назва захворювання походить від грецького слова? ???? (rachis) - хребет, хребет, оскільки поразка хребта є одним із симптомів хвороби.
Згідно МКБ - 10, рахіт відноситься не до розділу гіпо- і авітамінозів, а до розділу хвороб ендокринної системи та обміну речовин (Е55.0 - «Рахіт активний»).
1.1.3 Етіологія і патогенез
Розвитку рахіту у дітей сприяють наступні чинники.
1. Високі темпи зростання дітей в ранньому віці і підвищена потреба в мінеральних компонентах, особливо у недоношених дітей.
. Дефіцит кальцію і фосфатів в їжі, пов'язаний з дефектами харчування.
Обмін кальцію і фосфатів має особливе значення в антенатальному періоді життя. Підвищений ризик недостатності кальцію у вагітних і, як наслідок, у плода виникає, якщо жінка не вживає з різних причин молочні продукти (вегетаріанство, алергія на білки молока, лактазная недостатність та ін.), При обмеженні в харчуванні м'яса, риби, яєць (дефіцит білка), при надлишку в їжі клітковини, фосфатів, жиру, прийомі ентеросорбентів. У грудному молоці вміст кальцію коливається від 15 до 40 мг/л і діти перших місяців життя за добу отримують від 180 до 350 мг кальцію. У той же час необхідну кількість кальцію для дітей перших 6 місяців складає не менше 400 мг на добу. Вміст фосфатів у грудному молоці коливається від 5 до 15 мг/л і діти перших місяців життя за добу отримують від 50 до 180 мг фосфатів. Для дітей першого півріччя необхідну кількість фосфатів має становити не менше 300 мг. Дефіцит кальцію і фосфатів в раціоні і порушення їхнього співвідношення можливі при недотриманні принципів раціонального харчування дітей, які перебувають на штучному вигодовуванні.
У патогенезі рахіту має значення дефіцит в харчовому раціоні вітамінів А, С, групи В (особливо В1, В2, В6), фолієвої кислоти, таких мікроелементів, як цинк, мідь, залізо, магній, марганець і ін.
. Порушення всмоктування кальцію і фосфатів у кишечнику, підвищене виведення їх з сечею або порушення утилізації в кістки, обумовлені незрілістю транспортних систем в ранньому віці або захворюваннями кишечника, печінки і нирок. У дітей з низькою масою тіла при народженні розвиток рахіту пов'язане з дефіцитом фосфатів на тлі посиленого зростання і недостатньої кількості цього іона в їжі, причому успішне лікування рахіту забезпечувалося збільшенням фосфатів в їжі і підвищенням їх у крові. Гіпокальціємія, вторинний гіперпаратиреоїдизм, низька тубулярная реабсорбція фосфатів і подальша гіпофосфатемія розвиваються при синдромі мальабсорбції.
. Зниження рівня кальцію і фосфатів у крові і порушення мінералізації кістки при тривалому алкалозі, дисбалансі цинку, магнію, стронцію, алюмінію, обумовлених різними причинами.
. Порушення фізіологічного співвідношення остеотропних гормонів - паратгормона і Тиреокальцитонін, пов'язаного зі зниженням продукції паратгормону (частіше спадково обумовлений гіпопаратиреоз).
. Екзо-або ендогенний дефіцит вітаміну D, а також більш низький рівень метаболіту вітаміну D, як модулятора обміну фосфатів і кальцію, у весняні місяці року. Вітамін D надходить в організм дитини у вигляді двох сполук: ергокальциферолу (вітаміну D2) з їжі і холекальциферолу (вітаміну D3), що утворюється в шкірі під впливом ультрафіолетових променів. Відомо, що діти, рідко бувають на повітрі, недостатньо забезпечені вітаміном D. Основною формою вітаміну D, що циркулює в крові, є його проміжний продукт обміну - 25-оксихолекальциферола (25-ОН D3), який утворюється в печінці. Потім цей метаболіт у проксимальних канальцях нирок під дією гідроксилази трансформується в кінцеві продукти, основними з яких є 1,25 - і 24,25-діоксіхолекальціферол. Обидва метаболіти - 1,25- (ОН) 2 D3 і 24,25 (ОН) 2 D3 активують процеси диференціювання і проліферації хондроцитів і остеобластів, а також вироблення остеокальцину, головного неколагенові білка кістки. Він синтезується остеобластами і вважається чутливим індикатором кісткоутворення. Саме 1,25- (ОН) 2 D3 разом з паратгормоном і Тиреокальцитонін забезпечують фосфорно-кальцієвий гомеостаз, процеси мінералізації і росту кісток. І очевидно, що ні стільки екзогенний дефіцит, скільки вроджені та набуті порушення функції кишечника (всмоктування), печінки і нирок (метаболізм) вносять вагомий внесок у розвиток ендогенного гіповітамінозу D. У ранньому постнатальному періоді у дітей має місце незрілість ферментативних систем, що здійснюють метаболізм вітаміну D і реалізацію тканинних ефектів його метаболітів. 24,25 (ОН) 2 D3 зазвичай активний в умовах нормокальціємії, забезпечуючи нормальний остеогенез, а також детоксикацію - надлишку ...
