в аорті. Це друга причина гіперфункції правого шлуночка. У результаті правий шлуночок гіпертрофується, в той час як лівий шлуночок, який одержує зменшена кількість крові з малого кола кровообігу, залишається нормальним. Внаслідок обмеженого надходження крові в легені для насичення киснем і значного скидання венозної крові безпосередньо в аорту зазвичай розвивається інтенсивний і стійкий ціаноз. Таким чином, на динаміку кровообігу головним чином впливають стеноз легеневої артерії і декстропозиція аорти, що визначають клінічну картину пороку. Ступінь же тієї та іншої аномалії буває виражена неоднаково. Часто при значному стенозі легеневої артерії спостерігається тільки невелика декстропозиція аорти. Важливо, що обидві аномалії викликають гіпертрофію правого шлуночка. При розвитку гіпертрофії правого шлуночка в більшості випадків перешкоду, викликане стенозом легеневої артерії, відіграє меншу роль, ніж адаптація правого шлуночка до тиску в аорті, причому роль тиску в аорті тим значніше, чим виражено декстропозиція аорти. Пристосуватися до пороку допомагають незарощення артеріальної протоки (протягом певного, а іноді досить тривалого часу) і розвиток колатерального кровообігу між великим колом кровообігу і легкими.
Зазвичай або найчастіше при тетраде Фалло скидання крові йде справа наліво. Однак при вираженому стенозі легеневої артерії, дефекті міжшлуночкової перегородки і декстропозиція аорти скидання відбувається зліва направо. Все це свідчить як про морфологічної, так і про гемодинамічної неоднорідності цього складного пороку серця.
Клінічна картина тетради Фалло.
Для тетради Фалло характерна поява нападів ядухи та інтенсивного ціанозу - ціанотіческіх нападів (пароксизмального ціанозу). Напади з'являються іноді після незначного фізичного навантаження або психічного збудження, іноді без явної причини, тривають від декількох хвилин до декількох годин (з перервами). Під час нападу, крім задишки і ціанозу, спостерігаються помітне похолодання кінцівок, прискорення серцевої діяльності, почастішання і поглиблення дихання. Іноді хворі втрачають свідомість, у них виникають судоми. У рідкісних випадках напад закінчується смертю, але частіше проходить. Спочатку зникає задуха, потім зменшується ціаноз. Механізм виникнення нападів не зовсім ясний. Висловлюється думка, що в основі нападу лежить спазм звуженої інфундібулярной частини правого шлуночка, в результаті чого припиняється надходження крові в легеневе русло.
При огляді грудної клітки можна виявити ознаки розвиненого колатерального кровообігу. Іноді видно серцевий горб. Пульсація в області серця зазвичай не виражена. У більшості випадків пальпується систолічний тремтіння з епіцентром в другому або третьому міжребер'ї біля краю грудини зліва. Серцева тупість при перкусії звичайно не збільшена або збільшена в незначній мірі. При аускультації в місцях пальпируемого котячого муркотіння вислуховується грубий систолічний шум різної інтенсивності. Шум гучний, займає всю систолу або її більшу частину, проводиться вгору до ключиць, особливо до лівої, іноді на судини шиї і вниз уздовж лівого краю грудини, іноді до верхівки серця, а також в область гребеня лівої лопатки. Шум краще чути в лежачому положенні, в деяких випадках чітко вислуховується лише при нахилі тулуба вперед. Головну роль у виникненні шуму грає звуження легеневої артерії. Деякий участь в його виникненні можуть також брати вихрові руху зустрічаються в аорті двох потоків крові. При атрезії легеневої артерії, при її здавленні під час операцій шум не прослуховується. Другий тон над легеневою артерією ослаблений, над аортою може бути посиленим. Іноді він краще вислуховується в другому міжребер'ї зліва, створюючи хибне враження посилення 2-го тону над легеневою артерією. Пульс і артеріальний тиск зазвичай не відрізняються від норми.
6. Пентада Фалло
Пентада Фалло - поєднання 5 ознак: стенозу отвору легеневої артерії, декстропозиція аорти, дефекту міжшлуночкової перегородки, дефекту міжпередсердної перегородки і гіпертрофії правого шлуночка, т. е. це тетрада Фалло з таким додатковим ознакою, як дефект міжпередсердної перегородки. Крупний дефект міжпередсердної перегородки спостерігається рідко. Здебільшого відзначається незарощення овального отвору в результаті недостатнього розвитку клапана овального отвору, хоча нерідко буває ostium primum. При пентаде Фалло є додатковий скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки Залежно від напрямку скидання у хворого з пентаде Фалло може бути більш різко виражена артеріальна гіпоксемія (при скиданні справа наліво), ніж у хворого з тетрадой Фалло. Однак у деяких хворих скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки відбувається зліва направо, що веде до деякої додаткової навантаженні на правий шлуночок, але одночасно - до компенсації артеріальн...
