получення між передсердями відрізняється виключним чи переважним напрямком струму крові зліва направо і ціаноз не спостерігається. Стеноз, що перешкоджає спорожнення правого шлуночка, викликає зменшення хвилинного об'єму легеневої артерії, підвищення тиску в правому шлуночку і зниження систолічного тиску в легеневій артерії. Розвивається концентрична гіпертрофія правого шлуночка із зменшенням його порожнини, внаслідок чого ускладнюється його заповнення, що призводить до підвищення діастолічного тиску. У результаті погіршується спорожнення правого передсердя, підвищується систолічний та діастолічний тиск. Шунт через порочного сполучення між передсердями відрізняється виключним чи переважним напрямком струму крові справа наліво, внаслідок чого може спостерігатися ціаноз. Підвищення тиску в правому передсерді передається венах з предсістоліческой пульсацією їх і печінки, а при розвитку відносної недостатності тристулкового клапана з'являється також систолічна пульсація.
Клініка тріади Фалло.
Клініка залежить від ступеня звуження клапанного отвору легеневої артерії і величини скидання венозної крові через дефект міжпередсердної перегородки в ліве передсердя. Характерними симптомами є рано чи пізно з'являються задишка і ціаноз. Задишка зазвичай спочатку (уже в дитинстві) виявляється при фізичному навантаженні, надалі збільшується, обмежуючи фізичні можливості хворого. У важких (і прогностично несприятливих) випадках можуть з'явитися напади задухи. У деяких хворих після фізичного навантаження спостерігаються непритомні стани. Ціаноз то більшою, то меншою мірою виражений, а може і відсутні протягом усього життя. Зазвичай він розвивається з дитинства і поступово збільшується. Виразність ціанозу знаходиться в прямій залежності від ступеня стенозу легеневої артерії. При ранньому і стійкому ціанозі з часом розвиваються поліцитемія і потовщення пальців у вигляді барабанних паличок. При огляді грудної клітки нерідко виявляються «серцевий горб» і бурхлива систолічна пульсація в передсердної області зліва від грудини. У більшості випадків у другому міжребер'ї зліва пальпується систолічний котяче муркотання. Серце розширене вправо і вліво. При аускультації в другому або третьому міжребер'ї зліва виявляється грубий шкрябаючий систолічний шум, що поширюється по лівому краю грудини і в ліву підключичну область.
Котяче муркотання і систолічний шум пов'язані з проходженням швидко рухається під час систоли крові через звужений клапанне отвір легеневої артерії. Вони не відрізняються від аналогічних симптомів, що спостерігаються при «чистому» стенозі легеневої артерії.
У рідкісних випадках в області легеневої артерії вислуховується також діастолічний шум, патогенез якого не ясний. Другий тон над легеневою артерією ослаблений або відсутня.
Може відзначатися малий пульс (pulsus parvus), артеріальний тиск нормальний або знижений. Досить часто збільшена печінка, пальпується предсістоліческая, а іноді і систолічна (при розвитку відносної трикуспідального недостатності) пульсація печінки.
5. Тетрада Фалло
Тетрада Фалло- це поєднання 4 ознак: стенозу аж до атрезії отвору легеневої артерії, декстрапозіціі аорти (аорта як би сидить верхи на правому і лівому шлуночках, т. е. повідомляється з обома шлуночками), дефекту міжшлуночкової перегородки і гіпертрофії правого шлуночка. Тетрада Фалло - найчастіший вроджений порок серця, що супроводжується з раннього дитинства стійким ціанозом і сумісний з порівняно тривалої життям.
Патогенез і зміна гемодинаміки.
Під час утробного життя кровообіг не порушується, тому при народженні серце нормальних розмірів. Після народження зазвичай овальний отвір закривається. Якщо закриття артеріального протоку запізнюється, кров деякий час надходить через протоку з аорти в легеневу артерію. Таким чином, в легені, як правило, надходить достатня кількість крові для збагачення киснем. Завдяки цьому в ліве серце доставляється порівняно велика кількість насиченої киснем крові, яка змішується в аорті з порівняно невеликою кількістю венозної крові, що надходить з правого шлуночка в «сидить верхи» аорту. Тому відразу після народження ціаноз може бути відсутнім. Після закриття артеріального протоку правий шлуночок нагнітає частина крові в легені через звужену легеневу артерію, а частина крові прямо в аорту через дефект в міжшлуночкової перегородки.
Правий шлуночок спорожняється з великою напругою. З одного боку, це пов'язано зі стенозом легеневої артерії, ускладнює проходження крові в легеневу артерію і зухвалим гіперфункцію правого шлуночка. З іншого боку, спорожнення правого шлуночка в аорту може відбутися тільки тоді, коли тиск у ньому під час систоли буде таким же, як у лівому шлуночку, і вище, ніж ...
