ьного тубулярного ацидозу: проксимальний і дистальний. При проксимальному типі порушення реабсорбції бікарбонату в проксимальному канальці компенсується реабсорбцией в дистальному канальці. Розвиваються метаболічний ацидоз, гіпохлоремія, порушення ацідіфікаціі сечі, відбувається втрата натрію з сечею. Спостерігаються вторинний гіперальдостеронізм і помірна гіпокаліємія. У дитячому віці проксимальний тубулярний ацидоз є складовою частиною синдрому Фанконі. У дорослих він проявляється помірними порушеннями. При дистальному типі ацідіфікаціі сечі не відбувається за рахунок нездатності реабсорбції бікарбонату на дистальному рівні. Наслідком цього є важкий метаболічний ацидоз, супроводжується гіпокаліємією, гіпонатріємією, вторинним гиперальдостеронизмом.
Синдром Ліддл.
Синдром успадковується за аутосомно-домінантним типом і розвивається внаслідок мутації генів, що кодують синтез ОІ-і Оі-субодиниць натрієвих каналів нефротелію ниркових канальців. Розвивається псевдогіперальдостеронізм, що характеризується клінічними ознаками гіперальдостеронізму у відсутність останнього. Проявляється вираженою гіпокаліємією і метаболііческім алкалозом з одночасної затримкою натрію. Рівень альдостерону в крові не змінений або знижений. Відзначається артеріальна гіпертензія. p> Діарея.
При діареї розвиваються гіпокаліємія, метаболічний ацидоз. Виражена слабкість, тахікардія виступають одними з клінічних проявів даних обмінних порушень.
Блювота.
Розвиваються метаболічний алкалоз, гіпохлоремія, гіпокаліємія. Зазвичай такі зміни характерні для неодноразово повторюваної блювоти. Гіпокаліємія є гострою і швидко усувається після припинення блювоти та нормалізації прийому їжі.
Тривалий прийом діуретиків та інших ліків.
При проведенні нами відкритого когортного дослідження діуретичної терапії у соматичних хворих було обстежено 128 пацієнтів (57,2 В± 1,2 років, 74 - чоловіків, 54 - жінок), що проходять лікування у відділеннях терапевтичного профілю обласних лікувально-профілактичних установ. За різними свідченнями діуретики отримували 41 з 128 хворих (32%). При цьому в 75,6% застосовувався фуросемід, в 17% - гідрохлортіазид, в 7,4% - верошпирон. Середній рівень калію сироватки склав 4,14 В± 0,03 ммоль/л. При цьому гіпокаліємія спостерігалась у 13% пацієнтів, які отримували фуросемід або гідрохлортіазид. Найбільш ранніми ознаками гіпокаліоза є загальна слабкість, тахікардія, перебої в роботі серця, ЕКГ-зміни, порушення сну і апетиту, проте дані ознаки є вкрай неспецифічними. Довгий час рівень калію крові може залишатися нормальним. Загальна слабкість спостерігалася в 82% випадків, тахікардія - у 43%, перебої в роботі серця - у 61%, порушення сну - у 59%, порушення апетиту - у 45%. При цьому вираженість перерахованих симптомів достовірно корелювала з прийомом діуретиків (Попередньо добова доза була перетворена у бали). Була також виявлена кореляційний зв'язок між прийомом діуретиків та рівнем калиемии.
У 83,6% випадків терапії діуретиками їх застосування можна було уникнути у зв'язку з відсутністю чітких свідчень.
При тривалому застосуванні фуросеміду розвивається не тільки гіпокаліємія, але і цілий ряд водно-електролітних і гормональних змін, який іменується псевдосіндромом Барттера (або синдромом псевдо-Барттера). За клінічними проявами і обмінним порушень він відповідає синдрому Барттера. Нами спостерігалося шість випадків псевдосіндрома Гітельман у відповідь на прийом гідрохлортіазиду в дозі 100 мг/добу і два випадки при прийомі гідрохлортіазиду в дозі 100 мг/добу в поєднанні з фуросемідом у дозі 40 мг/добу. Слід зауважити, що в дійсності поширеність псевдосіндрома Гітельман висока. Це пов'язано з широким безконтрольним застосуванням діуретиків. Однак даний синдром рідко діагностується. Частіше реєструється гіпокаліємія, яка коригується прийомом препаратів калію або зниженням дози діуретиків. У спостерігається групі відзначалися гіпокаліємія (2,9 ммоль/л), метаболічний алкалоз (рН - 7,47, ВЕ - +5), Гіпомагнезіємія (1,4 мекв/л). У всіх пацієнтів спостерігалися загальна слабкість, нездужання, періодично виникали перебої в роботі серця (у 5 з 8 пацієнтів - Суправентрикулярна екстрасистолія), у 3 пацієнтів періодично спостерігалися локалізовані судоми, частіше в нічний час. Рівень альдостерону визначався у 5 з 8 пацієнтів і склав у середньому 460,8 пг/мл в положенні стоячи, що перевищило норму в півтора рази.
При тривалому прийомі тіазиднихдіуретиків в порівняно великих дозах розвивається псевдосиндром Гітельман. Водно-електролітні порушення при ньому відповідають таким при синдромі Гітельман.
Описано також псевдосиндром Гітельман у відповідь на застосування цисплатину з приводу оваріального раку.
3. Гіпомагніємія
У нормі концентрація магнію в сироватці крові становить 0,65-1,1 ммоль/л (1,3-2,2 мекв/л). Найбільш частими причинами ро...
