, видимих ​​рентгенологічно. Відсутність ознак аортальної недостатності, а також відкритого боталлова протоки полегшує діагностику. Діагноз відносної недостатності клапанів легеневої артерії часто скрутний. Якщо за наявності мітрального стенозу є невелика недостатність аорти без ясних периферичних ознак, то діастолічний аортальний шум, к-рий часто прослуховується зліва від грудини при мітральному стенозі, може симулювати недостатність легеневої артерії. Особливі труднощі може викликати розпізнавання вади за відсутності діастолічного шуму, тобто при афоніческой формі пороку; це буває в тому випадку, коли різниця тисків у легеневої артерії і правому шлуночку стає незначною і зворотний струм крові недостатньо швидкий. Катетеризація правого шлуночка і легеневої артерії може полегшити розпізнавання недостатності легеневої артерії.
Прогноз і лікування залежать від основного захворювання.
Звуження отвору легеневої артерії
Стеноз гирла легеневої артерії створює перешкоду току крові з правого шлуночка в легеневу артерію; цей порок майже завжди вроджений (див. розділ Вроджені вади серця).
Етіологія
1. Вроджені зміни. p> 2. Септичний ендокардит може викликати звуження гирла легеневої артерії внаслідок великих полипоидного-тромботичних розрощення на клапанах.
3. Ревматичне походження стенозу майже ніколи не зустрічається, хоча іноді в клапанах виявляються ревматичні гранульоми.
4. Сифілітичне поразка іноді веде до стенозу гирла легеневої артерії [Джордано].
5. Описані поодинокі випадки вад правого серця при злоякісному карциноїді тонкого кишечника.
6. Здавлення легеневої артерії в Надклапанний частини може бути викликано пухлиною, збільшеними внаслідок метастазів лімф. вузлами, аневризмою аорти. Зсув серця вліво внаслідок плевропульмонального фіброзу може служити причиною деякого звуження легеневої артерії та появи систолічного шуму (часто і без особливого звуження.
7. Відносний стеноз може бути наслідком значного розширення легеневої артерії і її склерозу.
Гемодинаміка. Звуження отвору легеневої артерії, що утрудняє вступ у неї крові з правого шлуночка, веде до його розширення і гіпертрофії. Під час систоли внутрішньошлуночковий тиск, що становить в нормі 25 мм рт. ст., значно підвищений, досягаючи у ряді випадків 80, а іноді навіть 190 мм рт. ст.; діастолічний тиск залишається в межах норми або підвищується при ослабленні правого шлуночка. У легеневої артерії тиск залишається нормальним або знижений - від 20/14 до 12/0 (Луісада). Градієнт тиску між шлуночком і легеневої артерією завжди збільшений. У зв'язку з неповним випорожненням правого шлуночка посилюються скорочення правого передсердя, хвиля а на кривій венного пульсу стає високою.
Симптоматология. Залежно від ступеня стенозу і супутніх уражень серця скарги хворих різні. Часто відзначаються виражена слабкість, запаморочення; в деяких випадках захворювання супроводжуються періодичної сонливістю. При фізичних напругах - швидка стомлюваність, тяжкість у області серця або задишка. При уроджений порок хворі зазвичай не доживають до 30 років, хоча описані випадки, коли хворі вмирали в літньому віці. p> Об'єктивне дослідження.
1. Огляд. При уроджений порок може спостерігатися відставання фізичного розвитку (інфантилізм). Ціаноз незначно виражений (важкий ціаноз змушує припускати незарощення міжшлуночкової перегородки або інший порок). Руки часто бувають синюшні, холодні, пальці - у вигляді барабанних паличок. Іноді виявляється так званий серцевий горб; часто помітна широка систолічна пульсація предсердечной області і близько мечоподібного відростка.
2. Пальпація виявляє посилену пульсацію правого шлуночка і систолічний тремтіння у 11 і III міжребер'ї зліва.
3. Перкуторно визначається зміщення правої межі серцевої тупості вправо.
4. Аускультація. Перший тон посилений на легеневої артерії; він може бути розщеплений внаслідок виділення тону відкриття легеневих клапанів (Луісада). Другий тон легеневої артерії ослаблений або роздвоєний. Характерна ознака стенозу легеневої артерії - грубий, гучний шум систоли в 11 і 111 міжребер'ї зліва, який проводиться до лівої ключиці; іноді він чути в області лівої лопатки (Джордано); шум може посилюватися на висоті вдиху (ГНавез). У деяких випадках в області правого шлуночка прослуховується ритм галопу пресистолическим типу.
5. Пульс зазвичай малий.
6. Артеріальний тиск часто знижений; пульсовий тиск іноді зменшено.
7. Венозний тиск залишається без змін до декомпенсації пороку.
8. Час кровотоку В«рука -
легкі В»таВ« рука - мова В»дещо збільшено.
9. Кров. Нерідко спостерігається помірна поліглобулія; насичення артеріальної крові киснем знижений. Споживання кисню на вентиляції, тобто ефективність легеневої вентиляції, після фізичного напруги з...
