Найбільш характерними при цьому можуть бути інтоксикація, вологий кашель з гнійною мокротою, дихальна недостатність, а також симптоми, зумовлені зміною обсягу легеневої тканини у зв'язку з її недорозвиненням і запальним процесом в ній. Рентгенологічно в цей період можуть з'являтися множинні рівні рідини в кістозних порожнинах. При тривалому існуванні запального процесу нерідко виникають труднощі в диференціальної діагностики кістозної гіпоплазії і бронхоектазів (з мішкоподібними бронхоектазами). br/>
Ангіопульмонограмма
В
Рис.
Гіпоплазія лівої легені. Збіднення судин ліворуч, зменшення розмірів кореня, зміщення серединної тіні. p align="justify"> Кістозна гіпоплазія верхньої частки правої легені. Передньо-задня бронхограмма
В
Рис.
Кістозна гіпоплазія верхньої частки правої легені. Макропрепарат (фронтальний розріз)
В
Рис.
Вроджена часткова емфізема
Цей порок розвитку характеризується розтягуванням частини легені (частіше однієї частки). Для його позначення вживають також терміни В«вроджена часткова емфіземаВ», В«локалізована емфіземаВ», В«обструктивна емфіземаВ», В«гіпертрофічна емфіземаВ». Справжні причини пороку залишаються нез'ясованими. Однак деякі автори пов'язують його виникнення з аплазією хрящових елементів бронхів, гіпоплазією еластичних волокон, гіпоплазією гладких м'язів термінальних і респіраторних бронхіол та іншими порушеннями в структурних одиницях легеневої тканини. Ці фактори створюють передумови для виникнення клапанного механізму, що сприяє надмірному здуття відповідної частини легені і розвитку дихальних порушень. p align="justify"> Клініка і діагностика. Клінічні порушення обумовлені наявністю і виразністю симптомів дихальної та серцево-судинної недостатності. У патогенезі дихальної недостатності відіграють роль такі фактори вимкнення з дихальної функції великого обсягу легеневої тканини (відсутність дихальної функції в хибно розвиненому відділі легкого і коллабірованіе нормально сформованих відділів в результаті здавлення їх надмірно розтягнутими відділами порочного легені), а також значний відсоток шунтування крові в коллабірованних частини легені.
Підвищення внутрішньогрудного тиску і зміщення середостіння, нерідко зустрічаються при цьому пороці розвитку, є іншим патогенетичниммеханізмом, яке обумовлює серцево-судинні порушення у таких хворих.
Розрізняють декомпенсированную, субкомпенсовану і компенсовану форми вродженої часткової емфіземи. При декомпенсованій формі порок проявляє себе з народження Досить часто при цьому відзначають загальний ціаноз, задишку, дихальну асиметрію (відставання в акті дихання роздутою половини грудної клітини), занепокоєння дитини, частий сухий кашель, напади ас...
