чних вузлів. Для верхньої порожнистої вени фізіологічним є низьке венозний тиск, що, в поєднанні з вищевказаними особливостями будови сприяє легкої обструкції вени при ураженні будь-яких оточуючих її структур. Через верхню порожнисту вену збирається кров від верхніх кінцівок, органів голови і шиї, верхньої половини грудної клітки. Існують кілька систем анастомозів, що зв'язують басейни нижньої і верхньої порожнистої вен і грають компенсаторну роль при порушенні прохідності останньої. Найбільш важливим з них є непарна вена. Інші анастомози представлені внутрішніми грудними, грудонадчревнимі, поверхневими венами грудної стінки, хребетними венами і венозним сплетінням стравоходу. Незважаючи на велику кількість колатералей, функціонально вони не здатні повністю замінити верхню порожнисту вену. При СВПВ тиск у ній може підніматися до 200-500 мм водного стовпа.
В основі розвитку СВПВ лежать три основних патологічних процесу:
здавлення вени ззовні,
проростання стінки вени злоякісною пухлиною,
тромбоз верхньої порожнистої вени.
Виходячи з анатомофизиологических особливостей області, до етіологічним причин відносяться процеси, що збільшують обсяг тканин середостіння або призводять до обструкції вени зсередини. При аналізі причин розвитку синдрому в різних серіях було показано, що на першому місці стоїть рак легені, при цьому в 80% випадків синдром розвивається при ураженні правої легені (табл. 1).
До злоякісних пухлин, які найбільш часто (80-90%) ускладнюються СВПВ, відносяться наступні: рак легені (частіше правобічний), неходжкінські лімфоми, метастатичні форми раку молочної залози, герміногенних пухлин, шлунково-кишкового тракту , мягкоткание саркоми, особливо злоякісна фіброзна гістіоцитоми, меланома. Необхідно відзначити, що СВПВ частіше зустрічається при дрібноклітинному раку легені, ніж приінших морфологічних формах. На другому місці - плоскоклітинний варіант даного захворювання. Рідше СВПВ зустрічається при аденокарциномах та інших гістологічних формах раку легені. При лімфомах СВПВ викликають переважно дифузні крупноклеточние або лімфобластні форми з локалізацією в передньому середостінні. Серед інших причин, що призводять до СВПВ, слід зазначити: інфекційні захворювання: туберкульоз, сифіліс, гістіоплазмоз, тромбози (травматичні, спонтанні або внаслідок вторинного ураження судин середостіння), ятрогенні причини, ідіопатичний фіброзний медіастиніт, серцево-судинна недостатність, загрудинний зоб.
Клінічний перебіг СВПВ може бути гострим або повільно прогресуючим. Скарги хворого вкрай різноманітні: головний біль, нудота, запаморочення, зміна зовнішності, осиплість голосу, кашель, дисфагія, болі в грудній клітці, утруднене дихання, задишка, сонливість, непритомність, судоми. При фізикальному обстеженні виявляються найбільш характерні ознаки СВПВ: розширення, набухання вен шиї, грудної стінки і верхніх кінцівок, набряк обличчя, шиї або верхнього плечового пояса, ціаноз або повнокров'я особи (плетора), тахіпное.
Для діагностики СВПВ може бути достатньо даних клініки та фізикального обстеження. При відсутності морфологічного діагнозу необхідно проведення всіх можливих досліджень для верифікації патологічного процесу: цитологічне дослідження мокротиння, бронхоскопія з біопсією і цитологічним дослідженням змивів з бронхів, Медіастіноскопії з біопсією, біопсія лімфатичного вузла, стернальная пункція і т.д. Рентгенографія грудної клітки у прямій і бічних проекціях і томографія показані всім хворим у випадках невідкладних станів або при підозрі на порушення прохідності верхньої порожнистої вени. У деяких клінічних ситуаціях корисно допплеровское ультразвукове дослідження сонних або надключичних вен з метою диференціальної діагностики між тромбозом і обструкцією ззовні. Не рекомендується введення радіоконтрастних або інших речовин у вену ураженої кінцівки зважаючи високого ризику екстравазації.
Оптимальне лікування залежить від причин, що викликали СВПВ, і швидкості розвитку симптомів прогресії. Майже в половині випадків СВПВ розвивається до постановки діагнозу. При цьому необхідно підкреслити, що визначення вихідного процесу, що викликав даний стан, є ключем до успішної терапії, і лише у разі тяжких порушень і в жизнеугрожающем стані допустимо початок лікування без встановлення основного діагнозу.
Метою лікувальних заходів при СВПВ є купірування патологічних симптомів. Однак це не основна мета лікування хворого. Необхідно пам'ятати, що більше 50% випадків СВПВ викликано потенційно виліковними захворюваннями, такими як дрібноклітинний рак легені, неходжкінські лімфоми і герміногенні пухлини. Цікаво відзначити, що наявність СВПВ в деяких дослідженнях було сприятливим прогностичним фактором для дрібноклітинного...
