дках, в основному у дітей, - недостатність вітаміну C і піридоксину [Митерев, Вороніна, 1992; Дворецький, Воробйов, 1994; Воробйов, 2001; Старі і нові пухлини ... 2001; Птушкін, 2007].
При анеміях, зумовлених гемолізом, причиною можуть служити дефекти в самих еритроцитах, що прискорюють їхнє руйнування в крові, наприклад порушення структури самих клітин або молекули гемоглобіну або зміна активності внутрішньоклітинних ферментів. В інших випадках, наприклад при переливанні несумісної крові і при гемолітичної хвороби новонароджених, еритроцити руйнуються присутніми в плазмі крові антитілами. Іноді причиною підвищеного гемолізу еритроцитів є захворювання селезінки.
Згідно з чинною класифікації, це наступні види анемій:
. Спадкові гемолітичні анемії:
спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням мембрани еритроцитів;
спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням активності ферментів еритроцитів;
спадкові гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну.
. Придбані гемолітичні анемії:
гемолітичні анемії, пов'язані з впливом антитіл (ізоімунні, гетероіммунние, аутоімунні);
пов'язані зі зміною структури мембрани, обумовленим соматичної мутацією (хвороба Маркіафави-Мікеле);
пов'язані з механічним пошкодженням оболонки еритроцитів;
обумовлені хімічним пошкодженням еритроцитів;
обумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами (плазмодій малярії).
Анемії, пов'язані з крововтратою - це:
гострі постгеморрагические анемії;
хронічні постгеморрагические анемії.
Кровотеча призводить до хронічної анемії, тільки якщо воно масивне або тривале. За винятком заліза в гемоглоОбінна, всі складові частини еритроцитів легко відновлюються. Таким чином, хронічна крововтрата викликає анемію чинності виснаження запасів заліза в організмі, яке розвивається, незважаючи на те, що при цьому в кишечнику зростає всмоктування заліза, що міститься в їжі. Найчастіше кровотечі виникають в матці (через менструації або пухлин) і шлунково-кишковому тракті (виразки, пухлини, геморой).
За характером перебігу анемія може бути гострою і хронічною.
Наведена класифікація певною мірою умовна, оскільки за основу її приймається лише один патогенетичний фактор: втрата крові, дефіцит заліза або ціанокобаламіну (вітаміну В 12), органічне ураження кісткового мозку, гемоліз. Фактично ж патогенез анемії в більшості випадків більш складний. Наприклад, при вагітності, злоякісних новоутвореннях, хронічному ентероколіті у розвитку анемії бере участь одночасно кілька патогенетичних факторів.
. 4 Характеристика окремих видів анемій
Анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів (сидероахрестической анемії) - це спадкові форми анемій (у чоловіків дефект зчеплений з Х-хромосомою). Патогенез найчастішою форми пов'язаний з порушенням синтезу протопорфірину, що заважає пов'язувати залізо, і воно накопичується в організмі. У результаті - заліза в сироватці багато, проте ефективного еритропоезу не відбувається. Анемія характеризується гіпохромії еритроцитів, підвищенням рівня сироваткового заліза, в кістковому мозку накопичується велика кількість сидеробластов, а в органах - відкладення заліза з картиною гемосидероза. З часом у печінці розвивається цироз, що проявляється печінковою недостатністю, зміни в міокарді призводять до серцево-судинної недостатності, склеротичні процеси в підшлунковій залозі виявляються симптомами цукрового діабету [Посібник із гематології, 2005].
Мегалобластні анемії - результат порушення синтезу ДНК, коли страждають, насамперед, швидко оновлюються тканини - кровотворна і епітелій ШКТ. Розподіл клітин сповільнюється, а цитоплазма дозріває нормально, в результаті чого клітини стають великими, вміст РНК перевищує ДНК. На рівні кісткового мозку з'являються мегалобластов - попередники еритроцитів. Вони руйнуються вже в самому кістковому мозку, і продукція еритроцитів знижується. Таким чином, еритропоез виявляється неефективним. У той час як для нормального кровотворення необхідний вітамін В 12 (зовнішній фактор), який всмоктується в шлунку і в тонкій кишці тільки в присутності внутрішнього фактора. Внутрішній фактор (так званий фактор Касла) виробляється додатковими клітинами слизової оболонки шлунка. Надалі цей комплекс надходить у печінку і активує фолієву кислоту. Вітамін В 12 і активована фолієва кислота стимулюють еритропоез по ерітробластіческіх, або нормальному шляху. При дефіциті вітаміну В 12 і фолієвої кислоти розвиваються ан...
