тріаді Фалло несприятливий. Хворі гинуть в основному у віці 15-30 років від серцевої недостатності або хронічної гіпоксемія.
Лікування оперативніше. Залежно від стану хворого шкірно застосовувати або закриту вальвулотоміі з метою усунення стенозу легеневої артерії, або радикальну операцію (вальвулопластіка і ушивання дефекту міжпередсердної перегородки). Радикальну операцію можна виконати як з застосуванням гіпотермії, так і в умовах штучного кровообігу.
Пентада Фалло. При цьому пороці серця, крім анатомічних ознак тетради Фалло, спостерігається дефект міжпередсердної перегородки. Таким чином, у хворих Пентада Фалло поряд з порушеннями гемодинаміки, зумовленими дефектом міжшлуночкової перегородки та стенозом легеневої артерії, мається додатковий перехід крові через дефект міжпередсердної перегородки. У Залежно від напрямку скидання крові у хворого з Пентада Фалло може бути більш різко виражена артеріальна гіпоксемія (якщо скидання через дефект Атріосептальний направлений з правого передсердя в ліве), ніж у хворого тетрадой Фалло. Однак у ряду хворих Пентада Фалло скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки направлений з лівого передсердя в праве, що веде до деякої додаткової навантаженні на правий шлуночок, але одночасно - до компенсації артеріальної гіпоксемії.
Клінічна картина при пентаде Фалло вельми схожа з такою при тетраді Фалло. Діагноз ставлять на підставі даних зондування серця і селективної ангіокардіографії. При зондуванні серця визначаються дефект при проведенні через нього зонда в ліве передсердя, наявність скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки. Зондування серця в поєднанні з селективної ангіокардіографіей дозволяє встановити підвищення тиску в правому шлуночку до рівня тиску в аорті, характер стенозу легеневої артерії, ступінь декстропозиція аорти та наявність скидання через дефект міжшлуночкової перегородки з правого шлуночка в аорту.
Прогноз при пентаде Фалло несприятливий, але дещо краще, ніж при тетраді Фалло, т. к. багато хворих Пентада Фалло зі скиданням артеріальної крові через дефект в міжпередсердної перегородки у меншій мірі страждають від гіпоксемії. Однак, як правило, більшість хворих не доживає до 18-25-річного віку. p> Лікування пороку оперативне. Методи лікування такі ж, як при тетраді Фалло. Радикальна операція на В«сухомуВ» серце при пентаде Фалло по порівняно з такою при тетраді Фалло ускладнена необхідністю ушивання дефекту міжпередсердної перегородки.
