ть дитини різко знижується, т. к. життєдіяльність організму можлива лише при знижених енергетичних витратах.
3. Стадія недостатності пристосувальнихмеханізмів. Важкі симптоми гіпоксії виражені і в спокої; розвиваються різні ускладнення. p> При важких формах тетради Фалло діти гинуть, в першу чергу, від розладів мозкового кровообігу, гострої серцевої слабкості або від асфіксії під час одного з нападів, описаних вище.
Лікування тетради Фалло тільки оперативне. Запропоновано радикальні операції із застосуванням штучного кровообігу та паліативні - з метою збільшення кровотоку в системі легеневої артерії.
У 1944 р. Блелоку за порадою педіатра Тауссіг наклав анастомоз між підключичної і легеневої артеріями. Ця операція, вживана для збільшення кровотоку в малому колі кровообігу, різко знизила смертність при тетраді Фалло. Післяопераційна летальність, за даними Блелока, дорівнює 15%. Недолік операції - неможливість накладення анастомозу при високому або правостороннем розташуванні дуги аорти, при короткій підключичної артерії. Тому Н.К. Таланкіна і Д.А. Донецьким була запропонована модифікація операції Блелока - подовження підключичної артерії за допомогою гомотрансплантата. Анастомоз автори накладають за допомогою кілець Донецького. Вперше в Радянському Союзі цю операцію виконав А.А. Вишневський. p> У 1946 р. Поті, Сміт і Гібсон наклали анастомоз між низхідній аортою і легеневою артерією, використавши при операції запропонований ними клем, який дозволяє віджати ділянку аорти, не порушуючи при цьому кровотоку в ній. Ця операція знайшла досить широке застосування. p> Значного поширення набула операція накладення анастомозу між верхньої порожнистої веною і легеневою артерією (рис. 110). Операцію запропонував в 1951 р. О.М. Бакулев; в експерименті її розробляли Шумахер, Н.К. Таланкін (1955), Рабічек, Тамесварі і Кадер (1956). Операція показана для лікування хворих транспозицією магістральних судин і тетрадой Фалло. Вперше в клініці операцію кавапульмонального анастомозу виконав в 1956 р. Е.Н. Мешалкин. Після накладення анастомозу кров з верхньої порожнистої вени, минаючи серце, проходить через легеню. В Інституті грудної хірургії АМН СРСР С.А. Колеснікова розробив методику накладання анастомозу за допомогою спеціально сконструйованого судин-шівакяцего апарату.
Для усунення стенозу легеневої артерії, що є одним з компонентів тетради Фалло, застосовують ті ж операції, що і при клапанному стенозі (вальвулотомія). При подклапанного стенозі застосовують інфундібулектомію, запропоновану Броком в 1950 р. Операція полягає в викусиваніі наосліп за допомогою спеціального інфундібулотома, що вводиться в порожнину серця через стінку шлуночка, стенозуючого ділянки. У Радянському Союзі цю операцію розробили П.А. Купріянов, М.С. Григор'єв і В.І. Мішура. p> Радикальну операцію при тетраді Фалло з використанням штучного кровообігу вперше виконали Лілліхей (С. 1л11епе1) в 1955 р., а в СРСР-Н.М. Амосов в 1960 р. Операція полягає в усуненні стенозу легеневої артерії і ушивання дефекту міжшлуночкової перегородки. При великій величині дефекту застосовують латочку з синтетичного матеріалу (Полівінілалкоголь, тефлон). p> У багатьох хворих анатомічні особливості вад серця (Значна декстропозиція аорти) не дозволяють провести його повну корекцію. У цих випадках показані паліативні операції. p> Тріада Фалло характеризується дефектом міжпередсердної перегородки, стенозом гирла легеневої артерії та гіпертрофією міокарда правого шлуночка.
Клінічна картина при цьому пороці серця визначається:
1) ступенем звуження гирла легеневої артерії;
2) величиною дефекту міжпередсердної перегородки;
3) компенсаторними можливостями правого шлуночка. Залежно від форми порушення гемодинаміки розрізняють такі групи хворих тріадою Фалло. Перша група - скидання крові через дефект в міжпередсердної перегородки клінічно не виявляється; друга група - є симптоми скидання венозної крові в артеріальний русло (у хворих розвивається ціаноз); третя група - мається скидання артеріальної крові у венозне русло (у хворих ціанозу не спостерігається).
Клініко-рентгенологічна картина при відсутності скидання крові через дефект міжпередсердної перегородки така ж, як і при ізольованому клапанному стенозі легеневої артерії. Якщо у хворих венозна кров надходить у артеріальну, то у них, крім задишки, відзначається і ціаноз.
Всі симптоми характерні для стенозу легеневої артерії, сполучається з дефектом міжпередсердної перегородки при зворотному скиданні крові; поряд з гіпертрофією правого шлуночка відзначається також гіпертрофія лівого. У хворих третьої групи клініко-рентгенологічна картина обумовлена ​​дефектом Атріосептальний зі скиданням артеріальної крові в праве передсердя і стенозом легеневої артерії. Зондування серця і ангіокардіографія дозволяють виявити дефект міжпередсердної перегородки і стеноз легеневої артерії, як правило, клапанний.
Прогноз при...
