атися до пороку допомагають незарощення артеріальної протоки (протягом певного, іноді досить тривалого часу) і розвиток коллатеральногокровообращения між великим колом кровообігу і легкими.
Найчастіше при тетраді Фалло скидання крові йде праворуч наліво. Однак при значній вираженості ознак пороку скидання крові може відбуватися зліва направо. Все це свідчить як про морфологічної, так і гемодинамічної неоднорідності цього складного пороку серця.
Клініка. Найбільш часто хворі скаржаться на задишку, яка з'являється ще в дитинстві, звичайно пов'язана навіть з невеликим фізичним напругою, іноді носить характер нападів ядухи. Діти за часту шукають полегшення в положенні сидячи навпочіпки, звикають сидіти, підклавши під себе схрещені ноги, і спати з підтягнутими до живота колінами. Крім цього, відзначаються значна фізична слабкість, мерзлякуватість, нерідко непритомність, втрата свідомості і судоми (особливо в період закриття артеріальної протоки). Якщо дитина не вмирає протягом перших років життя, то ці порушення в більшості випадків поступово зникають. Непритомні стани і судоми в старшому віці бувають рідко (за винятком термінальної фази захворювання). Однак схильність до непритомних станів під час фізичного навантаження залишається. Хворі часто скаржаться на запаморочення і наполегливу головний біль. Несприятливо впливають на стан хворих зміна атмосферних умов, надмірна спека, холод. При цьому посилюються задишка, загальна слабкість і ціаноз. Можуть з'явитися нервові розлади. У дітей відзначаються порушення з боку органів травлення, у дорослих - серцебиття, відчуття тяжкості в області серця при фізичному навантаженні.
Дитина відстає у фізичному, розумовому і статевому розвитку, в юнацькому віці часто з'являються вугрі і фурункульоз. У дорослих відзначаються непропорційно розвинені (довгі і тонкі) кінцівки, особливо нижні. Нерідко є плоскостопість, деформація грудної клітки і хребетного стовпа. Важливим симптомом є ціаноз. зазвичай розвивається протягом перших двох років життя і дуже рідко-в пізньому віці. Інтенсивність ціанозу залежить від ступеня декстропозиція аорти, стенозу легеневого стовбура і змісту гемоглобіну в крові. Постійною ознакою вади є потовщення пальців у вигляді барабанних паличок.
Для тетради Фалло характерна поява нападів ядухи і інтенсивного ціанозу - ціанотіческіх нападів (пароксизмального ціанозу). Напади з'являються після того не значного фізичного навантаження або психічного збудження, іноді без явної причини, тривають від декількох хвилин до декількох годин (з перервами). Під час нападу, крім задишки і ціанозу, спостерігаються помітне похолодання кінцівок, прискорення серцевої діяльності, почастішання і поглиблення дихання. Іноді хворі втрачають свідомість, у них виникають судоми. У рідкісних випадках напад закінчується смертю, але частіше проходить. Спочатку зникає задуха, потім зменшується ціаноз. Механізм виникнення нападів який зовсім ясний. Висловлюється думка, що в основі нападу лежить спазм звуженої інфундібулярной частині правого шлуночка, внаслідок чого припиняється надходження крові в легеневе русло.
При огляді грудної клітки можна виявити ознаки розвиненого колатерального кровообігу. Іноді видно серцевий горб. Пульсація в області серця зазвичай не виражена. У більшості випадків пальпується систолічний тремтіння з епіцентром у II або III міжребер'ї біля краю грудини зліва. Серцева тупість при перкусії звичайно не збільшена або збільшена в незначній мірі. При аускультації в місцях пальпируемого В«Котячого муркотінняВ» вислуховується грубий систолічний шум. Він гучний, займає всю систолу або більшу її частину, проводиться вгору до ключиць, особливо до лівої, на судини шиї і вниз вздовж лівого краю грудини, іноді - до верхівці серця, а також в область гребеня лівої лопатки. Шум краще чути в горизонтальному положенні хворого, в деяких випадках вислуховується лише за нахилі тулуба вперед. Головну роль у виникненні шуму грає звуження отвори легеневого стовбура. Участь в його виникненні можуть також брати вихрові руху зустрічаються в аорті двох потоків крові. При атрезії легеневого стовбура, при його здавленні під час операції шум не вислуховується. II тон над легеневим стовбуром ослаблений, над аортою може бути посиленим. Іноді він краще вислуховується в II міжребер'ї зліва, створюючи хибне враження посилення II тону над легеневим стовбуром. Зміни пульсу і артеріального тиску не характерні. Іноді артеріальний тиск знижений. p> З боку легень відхилень від норми не відмічається; печінка може бути збільшеною навіть за відсутності ознак недостатності серця, особливо якщо виявляється поліцитемія. У деяких випадках збільшена селезінка.
При дослідженні крові відзначається еритроцитоз, підвищення вмісту гемоглобіну, збільшення гематокриту, зниження резистентності еритроцитів. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів частіше не змінено (іноді буває лейкоцитоз і тромбоцитопенія)...
