о процесу і хронічною інтоксикацією з важкими ускладненнями.
Загальноприйнятою клінічної класифікації бронхоектітіческой хвороби немає. П.А. Купріянов, враховуючи велику вплив існуючого ателектазу легені на прояви бронхоектазу, пропонує розрізняти 2 форми:
1) бронхоектази, що поєднуються з ателектазом легені (ателектіческіе бронхоектази, ателектіческое легке);
2) бронхоектази без ателектазу легені.
А.Я. Цігельнік пропонує користуватися наступною схемою:
1. Форми хвороби: а) бронхітіческіе форма, б) суха кровоточива форма, в) класична форма.
2. Бронхографічні вид ектазія: а) циліндричні, б) мішковидні, в) змішані.
3. Одне - або двосторонні ектазія.
4. Локалізація за сегментами. p> 5. Перебіг хвороби: а) стаціонарне, б) прогресуюче (частота і тривалість спалахів).
6. Ускладнення і супутні захворювання.
Ускладнення. Найбільш частим і важливим ускладненням щодо прогресування бронхоектатичної хвороби є пневмонія, що закінчується нерідко абсцесом, а іноді і гангреною легені. При бронхоектатичної хвороби в процес втягується плевра (зрощення), але емпієма плеври є рідкісним ускладненням. Ще рідше зустрічається спонтанний пневмоторакс з наступним піопневмотораксом, обумовлений проривом у плевральну порожнину бронхоектазу, розташованого близько до поверхні легені. Також рідко із стінки бронхоектазу на грунті хронічного запалення тканини розвивається бронхогенний рак; дещо частіше спостерігається зворотна послідовність: первинний бронхогенний рак веде до утворення вторинних бронхоектазів. Майже постійно зустрічається ускладненням бронхоектатичної хвороби є емфізема легенів, яка може бути локальною у випадках обмежених бронхоектазів і різко вираженої при масивному цирозі легені. Нерідко розвивається амілоїдоз, у Зокрема амілоїдний нефроз, який у перший період проявляється альбумінурією, а в подальшому може призвести до недостатності нирок і уремії. При тривалому перебігу бронхоектатичної хвороби, при наявності дифузного пневмосклерозу і емфіземи розвивається "легеневе серце" з явищами серцевої недостатності. Гнійно-септичними ускладненнями можуть бути септикопіємія, абсцес мозку і медпастініт. До числа відносно рідкісних ускладнень бронхоектатичної хвороби відносяться описані П'єром-Марі зміни кісток і суглобів .
Діагноз. При розпізнаванні бронхоектатичної хвороби необхідно мати на увазі наявність часто зустрічаються безсимптомних форм або протікають з мізерною симптоматологией. У цих випадках велике діагностичне значення набуває ретельно зібраний анамнез (кашель в Протягом багатьох років, повторні кровохаркання, рецидивуючі пневмонії) і рентгенологічне дослідження (бронхографія). При диференціальному діагнозі перш за все слід мати на увазі туберкульоз легенів. Підставою для розпізнавання бронхоектатичної хвороби є наступне: відсутність туберкульозних бацил в мокроті при багаторазових повторних дослідженнях, гнильний запах мокроти (при туберкульозі він зустрічається рідко), поразка нижніх відділів легень, при багатих аускультативних даних убога (без бронхографії) рентгенологічна картина (при туберкульозі частіше зворотне явище), при слабо виражених (а іноді і за відсутності) перкуторних змінах досить рясні аускультативні зміни, повторні легеневі кровотечі та кровохаркания без характерних ускладнень, властивих туберкульозним кровотеч (підвищення температури, аспіраційна пневмонія), наявність "барабанних пальців ". У скрутних випадках розпізнаванню можуть допомогти систематично проводяться туберкулінові проби. При діагнозі бронхоектатичної хвороби слід мати на увазі й те, що клінічні симптоми бронхоектазу можуть спостерігатися при вторинних бронхоектазів, в основі яких лежить первинний рак легені. У цих випадках бронхоскопія, бронхографія, томографія, дослідження мокротиння на ракові клітини в поєднанні з клінічним вивченням хворого зазвичай дозволяють правильно розпізнати основне захворювання.
Прогноз щодо одужання несприятливий. Працездатність хворих знижена, хоча багато з них протягом ряду років залишаються в значній мірі працездатними і тільки в періоди загострень потребують госпіталізації. Провідне значення в прогнозі має частота інфекційних спалахів, які більш-менш швидко переводять хворого в групу важко хворих з прогресуючим перебігом хвороби. Причинами смерті є: пневмонії, гангрена і абсцес легенів, легенева кровотеча, метастатичні абсцеси мозку і інших органів, амілоїдоз, легенево-серцева недостатність.
Лікування. Загальне гігієно-дієтичне лікування: постільний режим у період загострення, добре вентильована простора, світла кімната, висококалорійна їжа, багата тваринним білком і вітамінами (особливо С і А); слід також включити в їжу печінку або вводити її повноцінні екстракти для попередження амілоїдного переродження нирок та інших внутрішніх органів. Сприятлива дія робить також переливання крові.
Враховуючи істотну роль при бронхоектатичної хворо...
