еркаліємію і злоякісну гіпертермію, тому його застосовувати не рекомендується. Деякі хворі добре переносять недеполяризуючі міорелаксанти, в той час як інші можуть бути надзвичайно чутливі до них. У далеко зайшла стадії захворювання інгаляційні анестетики можуть викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу, тому у таких хворих доцільніше по можливості проводити регіонарну або місцеву анестезію. У післяопераційному періоді велика ймовірність ускладнень з боку органів дихання. Ризик найбільш високий у хворих з ЖЕЛ <30%, яким в післяопераційному періоді нерідко доводиться проводити продовжену ШВЛ.
Плече-лопаточно-лицьова і тазо-плечова міопатія
При цих міопатіях реакція на анестетики зазвичай не перекручена. Разом з тим, зважаючи на велику варіабельності перебігу захворювання та ймовірності поєднання кількох видів міопатії недеполяризуючі міорелаксанти слід застосовувати з обережністю, а сукцинілхоліну краще уникати.
4. Міотоніі
Міотонія характеризуються уповільненим і неповним розслабленням м'язів після скорочення або механічної стимуляції. Міотонічна скорочення не завжди вдається усунути навіть за допомогою блокади нерва і застосування недеполяризуючих міорелаксантів. Вважають, що міотоніі обумовлені збільшенням проникності мембрани м'язової клітини для натрію або ж порушенням надходження кальцію в саркоплазматический ретикулум після скорочення м'яза. Інфільтрація м'язи розчином місцевого анестетика часто дозволяє усунути Міотонічна скорочення.
Атрофічна миотония
Найбільш поширеною нозологічною формою міотоніі є атрофическая миотония (частота 1 на 10 000). Вік початку захворювання - 10-30 років. Уражаються скелетні м'язи, гладкі м'язи і міокард. Міотонія є основним симптомом на ранній стадії, але в міру прогресування захворювання на перше місце виступає м'язова слабкість і атрофія м'язів. Рівень КФК плазми звичайно в нормі або злегка підвищений. При залученні дихальних м'язів знижується ЖЕЛ. Гіпокінезія ШКТ підвищує ризик аспірації. Атонія матки подовжує тривалість пологів і збільшує ризик затримки в матці фрагментів плаценти. Задовго до появи інших симптомів захворювання можуть відзначатися такі серцево-судинні порушення, як передсердні аритмії і різні види блокад. На пізній стадії захворювання може значно погіршитися скорочувальна функція міокарда. Іноді виникає хронічна гіпоксемія, що є причиною легеневого серця. У деяких хворих виникають і інші порушення, в тому числі пресенільна катаракта, залисини на лобі і на скронях, підвищена сонливість і апное уві сні, а також ендокринні розлади - недостатність наднирників, статевих залоз, підшлункової залози, гіпотиреоз.
Лікування атрофической міотоніі переважно симптоматичне, але в деяких випадках доцільно застосовувати фенітоїн - препарат, що діє на мембрани м'язових клітин. Фенітоїн чи не поглиблює порушення провідності серця. При гемодинамічно значущих і прогресуючих порушеннях провідності показана установка електрокардіостимулятора.
Підвищений ризик аспірації, а також післяопераційної серцевої і дихальної недостатності. Чутливість навіть до невеликих доз опіоїдів і седативних препаратів може бути надзвичайно висока, тому їх не слід включати в схему премедикації. Слід вжити всіх заходів для профілактики аспірації. Регіонарних анестезію проводити можна, але слід мати на увазі, що вона не запобігає міотоніческіе скорочення. Загальна анестезія може викликати виражене пригнічення дихання і кровообігу. Виражені порушення провідності серця, що вимагають електрокардіостимуляції, можуть розвинутися навіть у хворих без явної м'язової слабкості. Сукцінілхолін протипоказаний, оскільки він може провокувати міотоніческіе скорочення м'язів. Виниклий тризм буде перешкоджати відкриванню рота, необхідному для інтубації трахеї, а Міотонічна скорочення дихальних і гортанних м'язів можуть утруднити або навіть зробити неможливою масочну ШВЛ. Припускають певний зв'язок між міотонію і злоякісної гіпертермією, але чітких доказів тому немає. Реакція на недеполяризуючі міорелаксанти зазвичай не змінена. Разом з тим недеполяризуючі міорелаксанти не завжди запобігають або усувають міотоніческіе скорочення. Відповідно до думки одних фахівців, усунення залишкової дії міорелаксантів за допомогою інгібіторів АХЕ може індукувати міотоніческіе скорочення, в той час як інші не змогли підтвердити це спостереження. У будь-якому випадку, застосування недеполяризуючих міорелаксантів короткої дії усуває необхідність у інгібіторах АХЕ. Післяопераційна тремтіння, часто виникає після інгаляційної анестезії, може індукувати міотоніческіе скорочення в палаті пробудження. Невеликі дози меперідіна дозволяють запобігти тремтіння і викликані нею міотоніческіе скорочення.
Вроджена міотонія і параміотонія
До менш поширених форм міотоніі відносять вроджену міотонію і параміотонія. Вродже...
