авантажувальних проб. У формуванні конкретного патологічного явища, провідного до розвитку ОПечН, має істотне значення різні поєднання основних синдромів, характеризують її особливості:
- синдрому холестазу,
- синдрому гепатоцітоліза,
- запально-мезенхимального синдрому,
- геморагічного синдрому,
- синдрому портальної гіпертензії, гепатоліенального синдрому,
- синдрому печінкової енцефалопатії.
Синдром холестазу - порушення відтоку жовчі з накопиченням її компонентів в печінці і крові. Жовтяниця - симптом, що розвивається внаслідок накопичення в крові надлишкової кількості білірубіну. Печінкова жовтуха обумовлена ​​ізольованим або комбінованим порушенням захоплення, зв'язування і виведення білірубіну. Порушення виведення обумовлюють підвищення рівня зв'язаного білірубіну в крові і його поява в сечі, що обумовлено зміною проникності печінкових клітин, розривом жовчних канальців внаслідок некрозу печінкових клітин, закупоркою жовчних канальців густий жовчю в результаті деструкції і запалення. При цьому відбувається регургітація жовчі назад в синусоїди. У печінці порушується трансформація уробіліногенов, уробилин надходить в сечу. Желтушное забарвлення шкіри та слизових оболонок з'являється при підвищенні білірубіну понад 34,2 мкмоль/л. Печінка здатна метаболизировать і виділяти в жовч білірубін в кількості, в 3-4 рази перевищує його продукцію у фізіологічних умовах.
Клінічні ознаки холестазу: свербіж шкіри, расчеси, порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів (розлад зору в темряві, кровоточивість, біль в кістках), жовтяниця, темна сеча, світлий кал, ксантоми, ксантелазми.
Лабораторні ознаки: накопичення в крові компонентів жовчі (холестерину, фосфоліпідів, жовчних кислот, лужної фосфатази, у-глютаміл-транспептидази, 5-нуклеотидази, міді, кон'югованій фракції білірубіну). При повному порушенні відтоку жовчі гіпербілірубінемія досягає 257-342 мкмоль/л, при поєднанні з гемолізом і порушенням клубочкової фільтрації в нирках може досягати 684-1026 мкмоль/л.
Синдром цитолізу пов'язаний з порушенням цілісності гепатоцитів і проникності мембран, пошкодженням клітинних структур і виходом складових частин клітини у міжклітинний простір, а також у кров, порушенням функції гепатоцитів.
Клінічні ознаки цитолізу: жовтяниця, геморагічний синдром, кровоточивість ясен, кровотечі з носа, геморагічні висипання на шкірі, дисгормональні розлади, печінкові знаки (пальмарная еритема, "Зірочки Чистовича", запах з рота), зниження маси тіла, диспептичний і астенічний синдроми, нервово-психічні розлади.
Лабораторні ознаки: підвищення активності аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, альдолази, кон'югованого (Прямого) білірубіну в крові, зниження протромбінового індексу, альбуміну, ефірів холестерину, активності холінестерази, фібриногену, факторів згортання крові. Серед нових індикаторів цитолізу привертає увагу альфа-глютaтіoн-S-трансфераза - Фермент цитоплазми гепатоцита. Як індикатор цитолізу він перевершує амінотрансферази.
Запально-мезенхімальний синдром є вираженням процесів сенсибілізації імунокомпетентних клітин та активації ретікулогістіоцітарной системи у відповідь на антигенну стимуляцію.
Клінічні ознаки: підвищення температури тіла, біль у суглобах, збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, ураження шкіри, нирок.
Лабораторні ознаки: збільшення ШОЕ, лейкоцитів, a 2 - і g-глобулінів, імуноглобулінів, позитивна тимолова проба, зниження показника сулемовой проби, з'являються антитіла до субклітинних компонентів тканини печінки (визначаються за допомогою імуноферментного аналізу). Крім того, створені нові маркери мезенхімальних-запального синдрому та фіброгенеза. Проколаген-3-пептид - один з нових індикаторів цього класу. Гіалуронат - інший представник проб цього класу. Він являє собою компонент екстрацелюлярного матриксу. З його допомогою вперше з'явилася можливість оцінити функцію ендотеліальних елементів печінки, що грають важливу роль в нормі і при патології. Гіалуронат є маркером запалення і фіброгенезу печінки.
Геморагічний синдром . При ОПечН відбувається зниження синтезу факторів згортання крові. Спочатку знижується синтез VII, потім II, IX, X, а при тяжкій печінково-клітинною недостатності також зменшується синтез факторів I, V, XIII. При механічній жовтяниці синтез протромбіну порушений не в внаслідок пошкодження печінки, а через припинення надходження жовчі в кишечник (Ахолія). Для синтезу протромбіну необхідний вітамін К, який є жиророзчинних і всмоктується в кишечнику при нормальному перетравленні жиру. Необхідною ж умовою для цього є присутність жовчі в тонкій кишці. Тому деяким хворим показано введення вітаміну К, хоча це рідко приводить до ліквідації коагулопатії. Підвищене споживання факторів згортання крові виникає внаслідок того, що з пошкоджених кліти...
