н печінки відбувається виділення в кров тромбопластичних факторів, утворюються тромбоцитарний тромби, активізується фібринолітична система. Ці процеси вимагають підвищеної кількості I, II, V, VII, IX-XI факторів, в результаті чого виникає коагулопатія споживання, тобто виникає тромбогеморрагіческій синдром. Геморагічний синдром проявляється кровотечами, що в свою чергу призводить до розвитку гемічної гіпоксії та погіршення живлення печінки. Кровотечі посилюють гіпопротеїнемію. Кровотечі частіше зустрічаються в шлунково-кишковому тракті, що викликає мікробне бродіння крові в кишечнику, збільшення продукції аміаку і посилювання інтоксикації.
Синдром портальної гіпертензії , гепатоліенальний синдром проявляється у вигляді сполучення гепато-і спленомегалії, підвищення функції селезінки. Поєднанням ураження печінки та селезінки пояснюється тісним зв'язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх іннервації і шляхів лімфовідтоку. Обидва органи складають єдиний ретікулогістіоцітарной апарат. Розвиток портальної гіпертензії призводить до утворення варикозно-розширених вен стравоходу (кровотечі), розвитку асциту.
Оцінку функціональної дієздатності печінки проводять за трьома напрямками: метаболічному, екскреторна, детоксикаційні.
Для контролю повноцінності течії метаболічних процесів застосовують такі проби: визначення концентрації протромбіну, альбуміну, активності холінестерази. Більше інформативні проба з внутрішньовенної навантаженням галактозою, а також визначення рівня короткоживучих прокоагулянтів печінкового походження: проакцелеріна і проконвертина. Інша група проб пов'язана з екськреторнимі процесами. З відомими застереженнями сюди входять також індикатори холестазу - білірубін, солі жовчних кислот, гамма-глутамілтранспептідаза (ГГТП) сироватки крові. Важливо також визначення типових індикаторів гепатодепрессіі - бромсульфалеіновой і особливо индоцианового проб. Значна частина навантажувальних проб пов'язана з процесами детоксикації, отже, з функцією гладкого ендоплазматичного ретикулума і, в першу чергу, з роботою цитохромів Р450, Р448 та ін У процесах такого роду здійснюється трансформація лікарських речовин. За цим принципом будуються навантажувальні проби антіпіріновой, кофеїнова і лідокаіновий, а також амідопіринової дихальний тест.
Печінкова енцефалопатія (ПЕ) є комплексом потенційно оборотних нервово-психічних порушень, включають зміна свідомості, інтелекту і поведінки і нервово-м'язові порушення. В даний час найбільш повно об'єднуючою накопичені знання про патогенезі печінкової енцефалопатії є гіпотеза "глії", згідно з якою ендогенні нейротоксини і амінокислотний дисбаланс, виникають в результаті печінково-клітинної недостатності і (або) портосистемного шунтування крові, призводять до набряку і функціональних порушень астроглії. Останні змінюють проникність гематоецефаліческого бар'єру, активність іонних каналів, порушують процес нейротрансміссіі і забезпечення нейронів макроергічними сполуками. Ці зміни проявляються клінічними симптомами печінкової енцефалопатії. Серед ендогенних нейротоксинів провідне місце відводиться аміаку.
В останні роки розкриті деякі механізми нейротоксичного дії аміаку, зокрема: обмеження функції малат-аспартатного човника, в результаті якого зменшується транспорт іонів водню і знижується синтез АТФ у головному мозку. Аміак впливає на проникність гематоенцефалічного бар'єру, що стимулює транспорт ароматичних кислот в головний мозок і, як наслідок цього, підсилює синтез помилкових нейротрансмітерів і серотоніну. Аміак збільшує афінність постсинаптичних серотонінових рецепторів, які грають велику роль в регуляції сну і поведінки. Розглядається можливість прямий модуляції аміаком нейрональної активності . До групи ендогенних нейротоксинів відносяться також меркаптани, коротко-і среднецепочечние жирні кислоти, феноли. Таким чином, печінкова енцефалопатія є результатом комплексного впливу і взаємного посилення декількох чинників: ендогенних нейротоксинів, серед яких провідне значення має аміак, амінокислотного дисбалансу і зміни функції нейротрансмітерів і їх рецепторів.
Ступінь вираженості нейропсихічних симптомів печінкової енцефалопатії коливається від В«0В» (латентна або субклиническая форма - В«ЛПЕВ»), до В«4В» (глибока кома). Нейропсихічні симптоми при ПЕ охоплюють зміни свідомості, інтелекту, поведінки і нейром'язові порушення. Виділені чотири стадії печінкової енцефалопатії можуть переходити одна в іншу. При цьому більшість симптомів, що з'явилися на більш ранніх стадіях, зберігається і на наступних. Градація печінкової енцефалопатії за ступенем тяжкості представлена ​​в табл. 39.2. Основний критерій визначення її стадії - стан свідомості. Решта симптоматика має підпорядковане значення. Латентна печінкова енцефалопатія (0-я стадія) характеризується відсутністю клінічних симптомів і виявляється тільки при в...
