вості, в інших до розвитку внутрішньосудинного тромбозу. Якщо патогенез кровоточивості пов'язаний в основному з дефіцитом різних фактороах згортання крові, то у виникненні тромбозу головна роль належить порушенню протизгортальної системи, зокрема пригнічення фібринолізу.
Класифікація, В даний час загальноприйнятою є патогенетична класифікація геморагічних захворювань, згідно з якою останні поділяють на три основні групи.
I. Геморагічні захворювання, зумовлені порушенням згортання крові (коагулопатія). Поділяються на ряд клінічних форм, залежно від фази згортання крові, в якій настає порушення (див. рис. 58):
1) порушення тромбопластінообразованія, або I фази згортання, - гемофілія А (дефіцит VIII фактора, антигемофільного глобуліну), гемофілія В (дефіцит IX фактора, фактора Крістмас), гемофілія С (дефіцит XI фактора, ППТ);
2) порушення тромбінообразованія, або II фази згортання, - гіпопротромбінемія, гіпопроакцелерінемія (парагемофілія Оврена, дефіцит V фактора), гіпопроконвертінемія (Дефіцит VII фактора), хвороба Стюарта - Праузр (дефіцит X фактора);
3) порушення фібрінообразованія, або III фази згортання, - гіпо-або афібриногенемія, дефіцит фібрінстабілізірующего фактора (XIII фактора);
4) геморагічні захворювання, пов'язані з надлишком факторів, що перешкоджають згортанню крові.
II. Геморагічні захворювання, зумовлені порушенням тромбоцітопоеза (тромбоцитопатії);
1) тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
2) симптоматична тромбоцітепенія (інфекційно-токсична, імунна, лікарська, гіперспленіческая, тромбоцитопенія при гіпо-і апластичної анемії, променевої хвороби, лейкозі, карциноматозі кісткового мозку);
3) сімейно-спадкова тромбоцитопатія (геморагічна тромбастенія - хвороба Гланцмана, ангіогемофілія - ​​хвороба Віллебранда та ін);
4) геморагічна тромбоцітемія.
III Геморагічні захворювання, обумовлені ураженням стінки судин (вазопатій):
1) геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха);
2) геморагічний ангіоматоз (хвороба Ранд - Ослера);
3) цинга;
4) геморагічна пурпура, пов'язана з інфекційно-токсичними, дистрофічними і нейроендокринними впливами на стінку судин.
Наведена класифікація умовна, оскільки за її основу взято лише один патогенетичний фактор. Насправді в патогенезі багатьох форм кровоточивості бере участь одночасно кілька чинників. Наприклад, при лейкозі, променевої хвороби, гіпо- і апластичної анемії причинами кровоточивості є порушення функціонального стану стінки судин, кількісні та якісні зміни тромбоцитів і дефіцит деяких прокоагулянтів.
Гемофілія (Haemophilia)
Гемофілія - Вроджена форма кровоточивості, в основі якої лежить різке уповільнення згортання крові за рахунок порушення I фази - утворення тромбопластину. Як було сказано вище, в цій фазі приймають участь антигемофільні фактори (VIII, IX і XI). При недостатній...
