вірусні гепатити В, С і D. Основний мішенню аутоімунної реакції представляється тут печінковий ліпопротеїд. Домінуючий фактор
патогенезу застійного цирозу печінки - некроз гепатоцитів, пов'язаний з гіпоксією і венозним застоєм.
Подальший етап розвитку патологічного процесу: портальна гіпертензія - Підвищення тиску в системі портальної вени, обумовлене обструкцією внутрішньо-або позапечінкових портальних судин. Портальна гіпертензія, у свою чергу, призводить до появи портокавального шунтування крові, спленомегалії і асциту. Зі спленомегалією пов'язані тромбоцитопенія (посилене депонування кров'яних пластинок у селезінці), лейкопенія, анемія (підвищений гемоліз еритроцитів).
Асцит призводить до обмеження рухливості діафрагми (ризик легеневих ателектазів, пневмоній), гастроезофагального рефлюкс з пептичними ерозіями, виразками і кровотечами з варикозно-розширених вен стравоходу, черевним грижам, бактеріального перитоніту, гепаторенальний синдрому.
У хворих на цироз печінки часто спостерігаються гепатогенного енцефалопатії.
Провідне місце в походженні первинного біліарного цирозу печінки належить генетичних порушень иммунорегуляции. До початкових змін відносять деструкцію біліарного епітелію з подальшим некрозом сегментів канальців і в більш пізню стадію хвороби - їх проліферацію, що супроводжується порушеннями екскреції жовчі, епітелій инфильтрирован лімфоцитами, плазматичними клітинами, макрофагами. В еволюції хвороби простежуються 4 стадії: хронічного негнійного деструктивного холангіту, дуктулярной проліферації з деструкцією жовчних канальців, рубцювання з зменшенням жовчних канальців і розвитку крупновузлового цирозу і холестазом.
