ний вміст гормонів в крові і сечі, але змін в обміні кортикостероїдів, як правило, не виявляється, у зв'язку з чим для діагностики та контролю лікування таких хворих достатньо визначення рівня в сечі сумарних 17-0КС, 17-КС або 11-ОКС. p> При гиперкортицизме, обумовленому гіперплазією або аденомою коркового речовини, секреція кортизолу збільшена в 2-5 разів у порівнянні з нормою при незначному збільшенні секреції інших стероїдів. В результаті переважного посилення продукції кортизолу його вміст у крові та сечі підвищується і в 2 - 3 рази зростає співвідношення кортизол/кортикостерон, кортизол/кортизон. Збільшується відносна частка вільного кортизолу в крові та сечі. p> Екскреція з сечею 17-КС при хворобі Іценко-Кушинга підвищена незначно, що зумовлено, головним чином, збільшенням фракції ДГЕА і 11-оксигенований 17-КС. p> У хворих з доброякісними пухлинами коркового речовини секреція кортикостероїдів та утримання їх у крові та сечі істотно не відрізняються від показників при хворобі Іценко-Кушинга. Для хворих із злоякісними пухлинами кори надниркових залоз характерно різке збільшення секреції кортизолу та інших кортикостероїдів.
Для вродженої дисфункції кори надниркових або адреногенитального синдрому характерна екскреція сумарних 17-КС з сечею, в 10-20 разів (іноді в 2-3 рази) перевищує норму. При дослідженні фракційного складу 17-КС сечі нерідко виявляється більш виражене збільшення рівня ДГЕА і андростерона. Значно підвищена концентрація тестостерону в плазмі крові та сечі. p> Патогномонічним діагностичною ознакою вродженого адреногенитального синдрому є підвищення вмісту в сечі прегнандіолу і прегнантриола (основних метаболітів прогестерону і 17-а-оксіпрогесте-рона). У здорових дітей екскреція прегнандіолу з сечею не перевищує 3 мкмоль/добу, у хворих підвищується до 45-54 мкмоль/добу. Прегнантриола в сечі здорових дітей практично відсутній, у хворих його рівень підвищений до 12-54 мкмоль/добу. Зміст кортизолу в крові і сечі нормально або кілька знижене. Зниження продукції глікокортікоідов виявляється при розрахунку екскреції сумарних 17-ОКС в мг/м 2 -сут.
Перелічене характерно для вирильной форми захворювання, при якій спостерігається неповний дефіцит 21-гідроксилази. Більш глибокий дефіцит 21-гідроксилази лежить в основі сольтеряющего синдрому, при якому збільшення екскреції зазначених метаболітів виражено більшою мірою.
При гіпертонічній формі захворювання (дефіцит 11-р-гідроксілазьп підвищена екскреція з сечею сумарних 17-ОКС (до 14-55 мкмоль/добу). що обумовлено різким збільшенням продукції 11-дезоксікортізола: сума 5 + ТНЗ у таких хворих може становити 80-85% всіх 17-ОКС. Відсутній або знижується вміст у сечі 11-оксигенований форм 17-КС. Виділення прегнандіолу і прегнантриола підвищено незначно.
У хворих тиреотоксикозом секреція кортизолу, а також інших кортикостероїдів зростає в 2-3 рази. Підвищується концентрація стероїдів у крові та їх метаболітів в сечі. Із збільшенням три...
