ражень нервової системи гіперкінези переважають над ригідністю. Швидко з'являються порушення ковтання і мови.
. Дрожательную-ригидная форма. Ознаки ураження нервової системи розвиваються пізно. Тремтіння і ригідність наступають одночасно. У перебігу хвороби спостерігаються ремісії. Клінічні симптоми ураження печінки виражені мало.
. Дрожательную форма відрізняється різким тремтінням і відсутністю ригідності. Мова стає скандіірованной. Часто спостерігається зниження інтелекту. Хвороба повільно прогресує і в останній фазі може супроводжуватися тяжкою кахексією.
Кільце КайзераФлейшера зустрічається тільки у частини хворих. Воно виражається в накопиченні зелено-жовтого або зеленувато-коричневого пігменту в десцеметовой оболонці рогівки. Герлах і Роршнейдер виявили, що пігмент складається головним чином з міді. Надалі це підтвердили Бренд і Таката.
. Екстрапірамідні-коркова форма зустрічається рідше інших форм. Типові для гепато-церебральної дистрофії порушення в дельнейшем ускладнюються апоплектиформно розвиваються пірамідними парезами, епілептиформними припадками і важким недоумством (виявляються поширені розм'якшення в корі великих півкуль). Триває 6-8 років, закінчується летально.
Клінічні прояви гепатоцеребральной дистрофії
Початковими проявами хвороби є: незначне утруднення в проголошенні слів, невелике тремтіння рук і уповільнення довільних рухів. У більш вираженою фазі хвороби особа маскоподібним, фіксується в усмішці, рот розкритий, часто з нього тече слина, з'являється екстрапірамідна ригідність м'язів, аналогічна ригідності при паркінсонізмі.
Другою характерною ознакою хвороби є тремтіння, що збільшується при довільних рухах і під впливом емоцій. Тремтіння особливо виражено в пальцях рук і кистях. Воно викликається ритмічними скороченнями антагоністичних м'язів з частотою від 4 до 8 в секунду. Зазвичай тремтіння з'являється одночасно з ригідністю м'язів, але в окремих випадках передує ригідності на багато місяців і навіть років. Іноді поряд з тремтінням виникають хореіформние або атетоїдную насильницькі руху.
Явища з боку нервової системи поєднуються з цирозом печінки. На думку більшості авторів, йдеться про банальне склерозі печінки. Деякі вважають, що цироз характеризується надзвичайним багатством васкуляризації печінкової паренхіми, чим і пояснюють відсутність ознак підвищення тиску в портальній системі. Склероз, виявляється в печінці, іноді зустрічається також в селезінці та підшлунковій залозі, в останній головним чином в острівцях Лангерганса.
У величезній більшості випадків ураження печінки в клінічній картині нічим себе не виявляє. Функціональні проби печінки в більшості випадків також не дають нічого характерного. Рідко виявляються ознаки функціонального порушення діяльності печінки у вигляді легко провоцируемой гіперглікемії та глікозурії, змін у співвідношенні альбумінів крові. Описана минуща жовтяниця, що виникла за 4-5 років до появи нервових симптомів.
Специфічним симптомом для гепатоцеребральной дистрофії, що виявляється в 60-70% випадків, є роговbчное кільце Кайзера - Флейшера. Воно являє собою смужку пігменту зелено-коричневого кольору, шириною близько 2 мм по задній поверхні рогівки на кордоні зі склерою. Відкладення пігмент...
