идів.
Причина - накопичення в клітинах організму кислих мукополісахаридів.
Хвороба гуглери (гаргоілізм).
1) своєрідне обличчя:
голова збільшена.
виступаючі лобні горби.
шиї майже немає.
запала перенісся.
густі брови.
вивернуті ніздрі.
низько розташовані вуха.
Риси обличчя нагадують Гаргулій - прикраса на кінцях водостічних жолобів, на дахах готичних соборів. 2) повільне зростання. 3) патологія внутрішніх органів.
великий живіт, за рахунок збільшення печінки та селезінки, пупкова грижа.
помутніння рогівки.
недостатність аорт, клапана.
4) у віці 10-12 років - летальний результат.
Розумова відсталість прогресує з віком. Діагноз підтверджується біохімічними методами: у сечі виявляються кислі мукополісахариди. 2. екзогенно обумовлені форми. 1) синдром алкогольного плоду.
Поширеність - 0,3-0,5 на 1000 осіб.
1) мікроцефалія і специфічне особа: опуклий лоб, короткий ніс з широким переніссям, гіпоплазія верхньої щелепи, В«увігнутий профільВ», епікант, птоз, микрофтальмия, косоокість, укорочена верхня губа, неправильний ріст зубів, широкі вилиці, вуха неправильної форми.
2) соматична патологія: порушення будови нирок і сечовивідних шляхів, злиття і зсув тіл хребтів шийних, воронкообразная груди, збільшення клітора.
3) неглибоке недорозвинення (1 (3 = 60-70).
4) гіпоплазія кори великих півкуль і мозочка.
Алкогольна ембріопатія розвивається тільки при вживанні алкоголю під час вагітності. Вона не виникає в тих випадках, якщо страждаюча алкоголізмом жінка під час вагітності алкоголь не вживає.
2) рубсолярная олігофренія.
3) олігофренії, внаслідок вродженого сифілісу.
4) олігофренії, обумовлені внутрішньоутробним токсокламідозом.
5) олігофренії, обумовлені гемолітичною хворобою новонароджених.
6) олігофренії, обумовлені гіпоксією і механічною родовою травмою.
7) олігофренії, обумовлені раннім постнат. инфекц. і травматичними поразками.
8) олігофренії при гідроцефалії.
У всіх:
розумова відсталість різних ступенів.
наявність псіхоорганного синдрому.
можливі судомні напади.
3. Змішані з етнології форми.
1) мікроцефалія - ​​одна з найчастіших аномалій серед хворих з важкою розумовою відсталістю: 3-10% всіх випадків олігофренії.
Характерно симетрична зниження розмірів мозкового черепа при N або незначно малих розмірах лицьового черепа. Лоб сплощений, збільшені вушні раковини, подовжений ніс, косоокість. Розумова відсталість досягає глибокого ступеня (імбецильності, ідіотії).
2) краніостеноз - передчасне зрощення швів склепіння черепа, що веде до порушення відповідності між розвитком мозку і зростанням кісток черепа, його деформації і підвищенням ВЧД.
Основна роль у патогенезі - обмінні дефекти кісткової тканини, які ведуть до передчасного зрощення черепа, що перешкоджає розвитку мозку.
Відставання в психічному розвитку відрізняється в Х А випадків. Найчастіше воно не глибоке, рідше - в ступені імбецильності.
Важлива рання діагностика, т.к. в багатьох випадках сучасне нейрохірургічне лікування запобігає розвитку компресії мозку і формування інтелектуального дефекту.
3) гіпотеоідная олігофренія (кретинізм). Перші симптоми з'являються відразу після народження.
Кл...
