ція з тільцями Леві
Сенильна деменція з тільцями Леві являє собою атрофічний-дегенеративний процес з накопиченням в корі і підкіркових структурах головного мозку специфічних внутрішньоклітинних включень - тілець Леві.
Причини і механізми розвитку сенільний деменції з тільцями Леві до кінця не вивчені. Так само, як і при хворобі Альцгеймера, велике значення має спадковий фактор.
Згідно з теоретичними даними, сенільна деменція з тільцями Леві займає друге місце за поширеністю, і становить близько 15-20% від усіх старечих деменцій. Однак за життя такий діагноз ставиться відносно рідко. Як правило, у таких пацієнтів помилково діагностують судинну деменцію або хвороба Паркінсона з деменцією.
Справа в тому, що багато симптомів деменції з тільцями Леві схожі з перерахованими захворюваннями. Так само, як і при судинній формі, першими симптомами даної патології стають зниження здатності до концентрації уваги, сповільненість і слабкість інтелектуальної діяльності. Надалі розвиваються депресії, зниження рухової активності за типом паркінсонізму, порушення ходьби.
На розгорнутій стадії клініка деменції з тільцями Леві в чому нагадує хвороба Альцгеймера, оскільки розвивається марення збитку, марення переслідування, марення двійників. При прогресуванні захворювання маячні симптоми зникають через повного виснаження розумової діяльності.
Однак стареча деменція з тільцями Леві має деякі специфічні симптоми. Для неї характерні так звані малі і великі флуктуації - різкі, частково оборотні порушення інтелектуальної діяльності.
При малих флуктуація хворі скаржаться на тимчасові порушення здатності зосередитися і виконати якусь задачу. При великих флуктуація пацієнти відзначають порушення впізнавання предметів, людей, місцевості тощо Нерідко розлади доходять до ступеня повної просторової дезорієнтації і навіть сплутаності свідомості.
Інша характерна риса деменції з тільцями Леві - наявність зорових ілюзій і галюцинацій. Ілюзії пов'язані з порушенням орієнтації в просторі і посилюються в темний час доби, коли пацієнти нерідко приймають за людей неживі предмети.
Специфічною особливістю зорових галюцинацій lt; # justify gt; Зустрічається рідше хвороби Альцгеймера, і серед захворілих більше жінок, ніж чоловіків. Патологічний субстрат - ізольована атрофія кори в лобових, рідше в лобно-скроневих відділах мозку.
Основні характеристики:
· Зміни в емоційно-особистісній сфері: грубі розлади особистості, повністю відсутня критика, поведінка характеризується пасивністю, аспонтанностью, імпульсивністю; грубість, лихослів'я, гіперсексуальність; порушена оцінка ситуації, відзначаються розлади волі і потягів.
· Зміни в когнітивної сфері: грубі порушення мислення; автоматизовані навички (рахунок, лист, професійні штампи і т. д.) зберігаються досить довго. Розлади пам'яті з'являються значно пізніше, ніж зміни особистості, і не настільки грубо виражені, як при хворобі Альцгеймера і судинної деменції.
Хвороба Крейцфельдта-Якоба
Хвороба Крейцфельдта-Якоба - прогресуюче дистрофічне захворювання кори великого мозку lt; # justify gt; · близько 40% хворих зі спорадичною формою мають підгострий перебіг з прогресуючими когнітивними порушеннями, в 40% випадків зустрічаються мозочкові порушення, в 20%- їх комбінація.
· клінічна картина включає розлади поведінки, порушення вищих кіркових функцій, коркові порушення зору (аж до корковою сліпоти), мозжечковую дисфункцію, поєднання пірамідної lt; # justify gt; Хвороба виникає в сім'ях, де успадковується пошкодження гена для пріонового білка. Дефектний Пріонові білок є набагато більш схильним спонтанного перетворенню в пріон. Ознаки і хід хвороби подібні класичній формі.
Нова форма хвороби з'явилася вперше в 1995 році lt; # justify gt; Основні характеристики:
· психічні розлади і сенсорні порушення,
· характерні глобальні когнітивні порушення і атаксія.
· описано декілька випадків захворювання, який дебютував з корковою сліпоти (варіант Heidenhain).
· епісиндром представлений також миоклоническими припадками.
· мозжечковая симптоматика виявляється в 100%
Клінічними критеріями деменції при ХКЯ є:
· швидко прогресуюча - протягом 2 років - («спустошуюча») деменція з дезінтеграцією всіх вищих кіркових функцій; пірамідні порушення (спастичні парези);
· екстрапірамідні порушення (хореоатетоз lt; # justify gt; Стадії захворювання:
1. Продромальний період - симптоми неспецифічні і виникають приблизно у 30% хворих. Вони з'являються за тижні і місяці до виникнення перших ознак деменції і включають ...
