/p>
• Порушення транспортних властивостей НЬ
Порушення транспортних властивостей нь обумовлені зміною його здатності до оксигенації в крові капілярів альвеол і дезоксігенаціі в капілярах тканин. Ці зміни (гемоглобінопатії) можуть бути успадкованими або набутими. p> Г?Наследуемие гемоглобінопатії. Причиною успадкованого зниження властивості нь транспортувати кисень до тканин найчастіше є мутації генів, що супроводжуються порушенням амінокислотного складу глобине. Існує безліч спадкових гемоглобінопатії. Так. в каталозі OMIM спадкових хвороб людини (каталог проф. Віктора Маккьюсика) зареєстровано не менше 700 алелів глобине.
Г?Пріобретенние гемоглобінопатії. Причиною придбаних гемоглобінопатії найчастіше є підвищений вміст в крові меттемоглобинообразователей, окису вуглецю, карбіламінгемоглобіна, нітроксігемоглобіна.
метгемоглобіноутворювачами - група речовин, що обумовлюють перехід іона заліза з закисной форми (Fe2 +) у окісну (Fe3 +). Остання форма зазвичай знаходиться у зв'язку з ОН ВЇ. До метгемоглобіноутворювачами відносяться нітрати, нітрити, хінони, з'єднання хлорнуватисту кислоти, деякі ЛЗ (Сульфаніламіди, фенацетин, амідопірин), ендогенні перекисні з'єднання. Утворення метгемоглобіну (MetHb) - оборотний процес. Виправлення метгемоглобіноутворювачами з організму супроводжується переходом (протягом декількох годин) заліза Нb в закисной форму. Що бере участь у цьому процесі МК дегидрирующей в пировиноградную. MetHb не здатен переносити кисень. У зв'язку з цим киснева ємність крові знижується. Враховуючи, що MetHb має темно-коричневу забарвлення, кров і тканини організму також набувають відповідний відтінок.
Окис вуглецю володіє високою спорідненістю (майже в 300 разів більше в порівнянні з киснем) до нь. Окис вуглецю міститься в досить високій концентрації у вихлопних газах двигунів внутрішнього згоряння, що працюють на бензині або гасі; в побутовому газі; в складі багатьох газів, що утворюються в ливарному виробництві; при випалюванні цегли; при отриманні ацетону, метанолу, аміаку та ряду інших речовин. При взаємодії окису вуглецю з Hb утвориться HbCo, який втрачає здатність транспортувати кисень до тканин. Кількість утворюється НЬСО прямо пропорційно рСО і назад пропорційно рО2 в повітрі. Виражені порушення життєдіяльності організму розвиваються при збільшенні вмісту НЬСО в крові до 50% (від загальної концентрації НЬ). Підвищення його рівня до 70-75% призводить до вираженої гіпоксемії і смерті. Усунення СО з вдихуваного повітря обумовлює дисоціацію НЬСО, але цей процес протікає повільно і займає кілька годин. НЬСО має яскраво-червоний колір. У зв'язку з цим при його надмірному утворенні в організмі шкіра і слизові оболонки стають червоними. j Інші сполуки нь (наприклад, карбіламінтемоглобін, нітроксігемоглобін), що утворюються під впливом сильних окислювачів, також знижують транспортну здатність НЬ і викликають розвиток геміческой гіпоксії. % Освіта та дисоціація НЬО2 багато в чому залежать від фізико-хімічних властивостей плазми крові. Зміни рН, осмотичного тиску, змісту 2,3-дифосфоглицерата, реологічних властивостей знижують транспортні властивості НЬ і здатність НЬО2 віддавати кисень тканинам.
Зміни газового складу і рН крові
• Зниження об'ємного вмісту кисню в артеріальній крові (VaO2 в. нормі одно 19,5-21 об'ємних%).
• Нормальне (!) парціальний напруга кисню в артеріальній крові.
• Зниження PVO2 (венозна гіпоксемія).
• • Зменшення VVO2.
• Негазовий ацидоз.
• Зниження артеріовенозної різниці по кисню.
ВЇ Тканинна гіпоксія
Причини: чинники, що знижують ефективність утилізації кисню клітинам тканин та/або сполучення окислення і фосфорилювання.
Патогенез
• Зниження ефективності засвоєння кисню клітинами найбільш часто є результатом інгібування активності ферментів біологічного окислення, значної зміни фізико-хімічних параметрів у тканинах, гальмування синтезу ферментів біологічного окислення і пошкодження мембран клітин.
Г?Подавленіе активності ферментів біологічного окислення набл
дається при:
-специфічної інгібуванні ферментів. Прикладом можуть служити іони ціану (CN), що перешкоджають окисленню цитохрому. В результаті блокується відновлення заліза дихального ферменту та транспорту кисню до цитохрому. При цьому реакції тканинного дихання, актівіруемие іншими агентами (що не містять залізо), що не інгібіруюгся, Однак ефективність цих реакцій дуже мала і не запобігає розвитку гіпоксії та нарущ ний життєдіяльності.
Аналогічні наслідки викликає блокада активних центрів ферментів тканинного дихання антіміціном А, сполуками, що містять сульфід іон S2-, і деякими іншими речовинами.
-неспецифічну інгібуванні ферментів біологічного окислення іонами металів (Ag2 +, Hg2 +, Cu2 +). При цьому зазначені метали оборотно взаємодіють з SH-групами ферменту з утворення...
