аутосомно-рецесивним типом спадковості а 50% пенетрантності патологічного гена.
Первін легенево гіпертензія - це захворювання, при якому травня місце Підвищення Тиску в легеневій артерії з ізольованою гіпертрофією міокарда правого шлуночка, що не пов'язане з якоюсь вродженості чі на бутою патологією Серце и легень. Захворювання успадковується за ауто сомно-домінантнім типом.
Дефіціт альфа-1-антитрипсину - це генетично детермінована недостатність (або відсутність) ферменту альфа-1-антитрипсину, что про являється протеолітічною дією на легенево тканини з розвитку пай лобулярної емфіземі. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом и
Ідіопатічній фіброзуючій альвеоліт (Синдром Хаммена-Річа) - Первін хронічне захворювання невідомої етіології з локалізацією основного процеса в інтерстіції легень, Який при прогресуванні виробляти до дифузного легенево фіброзу.
Принципи Лікування:
Глюкокортікоїді.
Терапія інфекції за загально правилами.
Підтримання дренажної Функції бронхів.
Симптоматично терапія.
Вітамінотерапія.
Антігістамінні препарати.
Десферал (внутрішньовенно Краплина) Із розрахунку 50-70 № на 1 кг масі тіла на добу (при гемосідерозі).
Імунодепресанті (при гемосідерозі).
Альфа-адреноблокатори, теофілін (при легеневій гіпертензії),
Інгібіторі протеаз (при дефіціті альфа-1-антитрипсину).
Хірургічне Лікування бронхоектазів. ями.
Використана література
1. Педіатрія: Навч. посібник/О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. - К.: Медицина, 2005. - 552 с. br/>
