; діатези) - група спадкових і набутих хвороб. Основною клінічною ознакою яких є підвищена кровоточивість-схильність організму до повторних кровотеч і кровоізлеянія, мимовільним або після незначних травм. Первинні геморагічні діактези відносять до вроджених сімейно-спадковим захворювань, характерна ознака яких - дефіцит которого-лібо отного фактора згортання крові; винятком є ​​хвороба Віллебранта, при якої порушуються кілька факторів гемостазу. Симптоматичні геморагічні діатез характеризуються недостатністю кількох факторів згортання крові.
Причини появи діатезу
Розрізняють спадкові (сімейні) форми з багаторічною, що починається з дитячого віку кровоточивістю та набуті форми в більшості своїй вторинні (Симптоматичні). Велика частина спадкових форм пов'язана з аномаліями мегакаріоцитів і тромбоцитів, дисфункцією останніх або з дефіцитом або дефектом плазмових факторів згортання крові, а також фактора Віллебранда, рідше - з неповноцінністю дрібних кровоносних судин (телеангіектазії, хвороба Ослера - Ранд). Більшість придбаних форм кровоточивості пов'язане з синдромом ДВЗ, імунними та імунокомплексними ураженнями судинної стінки (Васкуліт Шенлейна-Геноха, еритеми та ін) і тромбоцитів (більшість тромбоцитопений), з порушеннями нормального гемопозза (геморагії при лейкозах, гіпо-і апластичні станах кровотворення, променевої хвороби), токсико-інфекційним ураженням кровоносних судин (геморагічні лихоманки, висипний тиф та ін), захворюваннями печінки і обтураційній жовтяницею (провідними до порушення синтезу в гепатоцитах факторів згортання крові), впливом лікарських препаратів, що порушують гемостаз (антикоагулянти, фібринолітики) або провокують імунні порушення - тромбоцитопенію (гаптенового форма), васкуліти. При багатьох перерахованих захворюваннях порушення гемостазу носять змішаний характер і різко посилюються у зв'язку з вторинним розвитком синдрому ДВС, найчастіше у зв'язку з інфекційно-септичними, імунними, деструктивними або пухлинними (включаючи лейкози) процесами.
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)
Клінічна картина. Головним ознакою є множинні крововиливи в слизовій оболонці і шкіру. Шкірні геморагії мають різну величину - від петехій до великих плям, синців, які розташовуються на передній поверхні тулуба і кінцівок. Часто бувають кровотечі - носові, з ясен, маткові. Може бути збільшена селезінка. При дослідженні крові відзначається значне зменшення кількості тромбоцитів. Воно знижується більше ніж у 10 разів, з'являються патологічні форми тромбоцитів, виникає кровотеча з розвитком анемії.
Лікування. Пацієнта госпіталізують. Переливання тромбоцитів, повноцінне харчування, вітамінотерапія. У важких випадках видаляють селезінку, після чого підвищується вміст тромбоцитів і зменшується кровоточивість.
Глюкокортикоїди, негормональні імунодепресанти (вінкристин, циклофосфан, азотіопрін), сімтоматіческая терапія при кровотечі (АКК).
Гемофілія
Це генетичне захворювання. Хворіють виключно чоловіки. При цьому захворюванні буває виражена кровоточивість навіть після незначної травми, кровотеча продовжується до декількох діб.
Клінічна картина. Характерні рясні і тривалі кровотечі при травмах, гематурія. Можливі заочеревинні гематоми, шлунково-кишкові кровотечі, гемартрози. При дослідженні крові виявляється різке збільшення часу згортання та анемії.
Лікування. Переливання свежецітратной крові або антигемофільної плазми. Для обробки кровоточивих ділянок - чистий антигемофільний глобулін, АКК, фібриноген. Попередження травм, ЛФК.
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Геноха)
Це системне судинне захворювання, в основі якого лежить гіперергічними запалення капілярів і дрібних судин.
Клінічна картина. Може протікати з наявністю шкірного, суглобового, абдомінального та ниркового синдрому. Частим симптомом є папульозно - геморагічний висип на шкірі кінцівок, сідниць. Висип носить характер еритематозних плям величиною в 2-5 мм, які розташовуються симетрично на верхніх і нижніх кінцівках. У важких випадках вона може поширюватися на тулуб і особу. Можуть виникати сильні болі в животі, що супроводжуються блювотою з кров'ю. Часто уражаються суглоби, вони болючі, набряклі, обмежено рухливі. Небезпечно ураження нирок за типом гострого або хронічного гломерулонефриту. У крові помірний лейкоцитоз, збільшена ШОЕ.
Лікування . В основі лікування лежить застосування гепарину.
Свіжозаморожена плазма, нестероїдні протизапальні засоби (індометацин). Лікування анемічного синдрому. Пацієнтам протипоказані щеплення. p>
Сестринський процес у гематологічному відділенні
1 етап. Сестринська ...
