вини глікопротеідной природи з фібрилярні будовою - амілоїду.
За частоті амілоїдоз нирок стоїть на другому місці (після гломерулонефриту) серед причин, викликають розвиток нефротичного синдрому у людей середнього віку. За даними Н. С. Молчанова, це становить 6,1-9,1% всіх захворювань нирок.
Етіологія, патогенез, класифікація. Сучасна класифікація амілоїдозу, побудована за етіологічним і патогенетичним принципам передбачає поділ його на генетичний (спадковий), первинний і вторинний.
Генетичний амілоїдоз пов'язаний з дефектом ензимних систем, що відають синтезом білка. Захворювання передається за домінантним або рецесивним типом. При первинному амілоїдозі причину захворювання встановити не вдається. Первинний амілоїдоз частіше носить генералізований характер, рідше - протікає з ізольованим ураженням того чи іншого органу (нирок, серця і т. п.). У зв'язку зі схожістю форм і варіантів течії генетичного і первинного амілоїдозу існує думка, що в ряді випадків останній є спорадичним варіантом генетичного.
Вторинний амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних інфекційних або запальних захворювань. У минулому найбільш частою причиною вторинного амілоїдозу були туберкульоз, проказа, сифіліс, абсцес легені, бронхоектази, хронічний остеомієліт і т. д.
Слід відзначити, що незважаючи на успіхи, досягнуті в лікуванні туберкульозу, підвищився відсоток його ускладнень амілоїдозом. Це пояснюють збільшенням тривалості життя хворих на туберкульоз, а також імунними реакціями, зумовленими як самим захворюванням, так і застосуванням антимікробних препаратів. Амілоїдоз може виникати у хворих з неактивним або вилікуваною туберкульозом легень при наявності вираженого пневмосклерозу.
У Останнім часом почастішали випадки амілоїдозу при дифузних хворобах сполучної тканини (особливо бреши ревматоїдному артриті), періодичної хвороби, злоякісних пухлинах (гіпернефроідний раку), лімфогранулематозі, неспецифічний виразковий коліт, регионарном илеите, плазмоцитомі.
Найчастіше став виявлятися амілоїдоз у осіб старечого віку (за секційним даними). ​​
Найбільше поширення набули три теорії патогенезу амілоїдозу: 1) теорія диспротеїнозу, згідно з якою амілоїд є продуктом збоченого білкового обміну, 2) клітинна теорія, що розглядає амілоїдних субстанцію як продукт збоченого синтезу білка клітинами системи мононуклеарних фагоцитів (ретикулоендотеліальної системи), а не як преципітат білків із сироватки крові, 3) імунологічна теорія, що отримала в останні роки велика поширення. Прихильники її вважають, що амілоїд утворюється в результаті реакції антиген - антитіло, що протікає за умови недостатньої вироблення антитіл і надлишку антигену.
В
Найбільш раннє і переважне випадання амілоїду в органах і тканинах, багатих ретикулоендотелію, пояснюють тим, що саме останній є місцем утворення антитіл,
У Останнім часом встановлено зниження показників клітинного імунітет...
