у вже на ранніх стадіях амілоїдозу, що також має відоме патогенетичне значення.
У Нині схема морфогенезу амілоїдозу представляється наступним чином: клітинна трансформація в системі мононуклеарних фагоцитів з появою клітин, здатних до синтезу білка фібрилярні-амілоїду; синтез амілоїдобластами основного компонента амілоїду - фібрилярні білка; агрегація фібрил з утворенням В«каркасаВ» амілоїдних субстанції; з'єднання агрегатних фібрил з білками і гликопротеидами плазми, а також з кислими мукополисахаридами тканини; освіта складного гликопротеида - амілоїду.
Аномальні білки (іарапротеіни), потрапляючи в нирки, затримуються на гломерулярном фільтрі і викликають його пошкодження.
Патоморфоологія. У початковому періоді амілоїдозу нирки збільшені, в'ялі або злегка плотноватие, поверхня їх гладка, волокниста капсула знімається легко. Шар коркового речовини розширений, сіро-червоного кольору, інтермедіарного зона і піраміди повнокровно.
У Надалі нирки стають більш щільними, паренхіма сіро-жовтого кольору. Шар коркового речовини стає ще більш широким, матовим, мозкова речовина набуває сальний вигляд. Процес закінчується амілоїдним зморщуванням нирки. Нирки зменшуються, ущільнюються, поверхня їх горбиста, шар коркового речовини истончен, блідий, мозкова речовина сіро-червоного кольору.
Гістохімічні та електронно-мікроскопічні дослідження тканини нирок, отриманої за допомогою пункційної біопсії, показали, що у відносно ранній стадії амілоїдної дистрофії уражаються не всі петлі клубочка. Стінки уражених петель нерівномірно потовщені. У більш пізній стадії амілоїдна субстанція наводнює весь клубочок, закриваючи просвіт капілярів, відкладається в стінці артеріол, навколо них, а також в базальній мембрані канальців і в інтерстиціальній тканини. Нефрони запустевают і атрофуються, в мозковому і кірковій речовині розростається інтерстиціальна тканина (мал. 49),
При первинному амілоїдозі субстанція відкладається навколо колагенових волокон, тоді як при генетичному і вторинному - періретікулярного. Внаслідок цього при первинному амілоїдозі поразці частіше піддаються травна система, мигдалини, шкіра, скелетна мускулатура, серце, нерви, великі судини, а при вторинному - паренхіматозні органи, а в них насамперед дрібні судини.
Клініка амілоїдозу нирок значною мірою визначається етіологічними факторами і патогенетичними особливостями, Практично вторинний амілоїдоз зустрічається значно частіше генетичного та первинного.
Вторинний амілоїдоз, У перебігу вторинного амілоїдозу нирок можна відзначити три періоди (Є. М. Тарєєв М. Л. Щерба): початковий (прихований або безотечного - предотечний), набряклий (нефротичний) і азотміческій (уремічний).
У початковому періоді відзначаються незначні протеїнурія, диспротеїнемія, гіперхолестеринемія, періодично - еритроцитурія, яка нерідко може бути виявлена ​​лише при кількісному дослідженні осаду. Іноді вже в цей період дещо знижуються пла...
