органів (трахеї, судинного пучка, ВПВ, блукаючого нерва), розвитком синдромів імунодефіциту і лімфопроліфераціі, ендокринології-обмінних порушень.
При компресії збільшеним тимусом життєво важливих органів може розвиватися синдром верхньої порожнистої вени: набухання шийних вен, розширення венозної мережі на верхньої частини тулуба, задишка, ціаноз. У разі здавлення трахеї виникає кашель, задишка, шумне храпящее дихання, збуджений стан. Роздратування блукаючого нерва супроводжується брадикардією, дисфонией, відрижками або блювотою, коллапсами.
Тімомегалія зазвичай поєднується з гіперплазією лімфоїдної тканини (лімфаденопатією, збільшенням аденоїдів і мигдалин, спленомегалією). У ранньому і дошкільному віці діти з тімомегаліей відносяться до групи часто хворіючих; у них відзначаються часті епізоди ГРВІ з сильним коклюшеподобним кашлем і помилковим крупом, отити, пневмонії, виражені поствакцинальні реакції. Ендокринні зрушення проявляються ожирінням, гіпокортицизмом, гіпопаратиреозом, цукровим діабетом, дисфункцією щитовидної залози, гіперпігментацією шкірних покривів.
1.3 Діагностика лимфатико-гіпопластичного діатезу
Лімфатико-гіпопластичний діатез у дітей діагностують на підставі диспропорційності у розвитку і системної гіперплазії лимфаденоидной тканини, особливо в поєднанні зі збільшенням тимуса, різким зниженням захисних сил організму і можливостей адаптації дитини до умов зовнішнього середовища
Клінічна діагностика ЛГД спрямована на виявленні характерного симптомокомплексу, що включає ряд синдромів:
. Лімфопроліферативних синдром:
а) збільшення всіх груп периферичних лімфовузлів, навіть поза інфекційних захворювань;
б) гіперплазія глоткового лімфатичного кільця - гіпертрофія мигдалин, аденоїдні вегетації, гіпертрофія лімфатичної тканини на задній стінці глотки, збільшення грибоподібних сосочків мови;
в) рентгенологічно виявляється тимомегалия у переважної
більшості дітей.
. Дизонтогенетична синдром:
а) наявність трьох і більше стигм дізембріогенеза або однієї грубої аномалії розвитку (грижа, синдактилія, вроджений вивих стегна та ін.).
При лимфатико-гіпопластичний діатезі часто зустрічаються вроджені вади серця та сечовидільної системи;
б) обтяжений акушерський анамнез матері - важкі генітальні і екстрагенітальні захворювання вагітних, несприятливий вплив на плід в антенатальний період (медикаментозне вплив, групова або резус-несумісність матері і дитини.)
Фактором ризику формування ЛГД є штучне вигодовування.
. Синдром симпатоадреналової і глюкокортикоїдної недостатності:
а) тенденція до артеріальної гіпотонії;
б) лабільність серцевого ритму, можливі колаптоїдний стан;
в) мармуровий малюнок шкіри, гіпергідроз і похолодання дистальних ділянок кінцівок.
. Ендокрінопатіческій синдром:
а) паратрофія з надмірною жироотделение в області стегон
б) ознаки гіпоплазії зовнішніх і внутрішніх статевих органів: фімоз, крипторхізм, гіпоплазія матки, піхви.
Виявляючи зазначені синдроми, необхідно звертати увагу на конституціональні особливості дітей з ЛГД: гиперстенический тип складання з широким грубим кістковим скелетом, широкою грудною кліткою з вузькою верхньою апертурою грудної клітки. Кінцівки зазвичай довгі, гомілки длиннее стегон, а передпліччя довші плечей.
При діагностиці ЛГД у новонароджених і грудних дітей спираються на наступні симптоми:
. Надлишкова маса тіла при народженні.
. Клінічні прояви паратрофії, тенденція до швидкого набору і втрати маси.
. Блідість і марморесценція шкірних покривів при неспокої, розвинена венозна мережа на передній поверхні грудної клітки.
. Легко виникає периоральний і періорбітальний ціаноз, навіть при незначному фізичному навантаженні (відсутності органічних уражень серцево-судинної системи).
. Природжений стридор, іноді поєднується з вузькістю носових ходів, які виникають напади коклюшеобразного кашлю, що посилюється в горизонтальному положенні.
. Вегетативна лабільність - підвищена пітливість, незрозумілий тривалий субфебрилітет, іноді колаптоїдний стан, транзиторні порушення серцевого ритму, відрижки.
Враховуючи малу інформативність і недостатню специфічність наведеного симптомокомплексу для діагностики ЛГД у грудних дітей, в цьому віці, велике значення над...
