тетрапарез змішаного характеру, так як у хворої спостерігається:
а) гіпертонус за типом зубчастого колеса;
б) низькі фізіологічні рефлекси;
в) відсутність патологічних рефлексів;
г) атрофія м'язів верхніх і нижніх кінцівок, гіпертрофія грудинно - ключично - соскоподібного і трапецієподібної м'язів;
д) втрата черевних і підошовних рефлексів.
е) гіперкінез лівої кисті.
Поразка естрапірамідной системи (акинетико - ригідний синдром), так як:
а) рухливість хворий знижена;
б) мімічні і експресивні рухи уповільнені. Вираз обличчя стає маскоподібним (гіпомімія), мова - монотонна, дизартричная. Тіло в сгибательном положенні. p align="justify"> в) ригідність м'язів; Тонус м'язів - антагоністів знижується східчасто (симптом зубчастого колеса).
г) важко викликаються фізіологічні рефлекси;
д) рідкісне моргання.
Синдром ураження окорухового нерва, так як:
а) відзначається парез конвергенції;
б) диплопія правого ока;
в) помірний екзофтальм.
Синдром двостороннього ураження язикоглоткового і блукаючого нервів: розлад ковтання, фонація, серцевої діяльності.
Синдром двостороннього ураження додаткового нерва: повороти голови в сторони не здійснюються, піднімання плечей утруднено. Голова кілька відхилена назад. p align="justify"> Синдром ураження під'язикового нерва: дизартрія.
Псевдобульбарний синдром - двостороннє ураження центральних рухових нейронів язикоглоткового, блукаючого, під'язикового нервів: дисфагія, дизартрія, рефлекси орального автоматизму: назолабіальний, губної, хоботковий, Марінеску - Радовичі.
Синдром вегетативної дисфункції: посилення потовиділення, розлад функції піломоторов, лущення шкіри, підвищення сальності, зниження звучності голосу.
7. Топический діагноз
Двостороння поразка пірамідного шляху нижче перехрещення в області стовбура головного мозку або верхніх шийних сегментів спинного мозку - викликає виникнення тетраплегии (що і спостерігається у хворої).
акинетико - ригідний синдром обумовлений втратою нейронів чорної речовини, які в нормі надають гальмівну дію на імпульси смугастого тіла, а ті в свою чергу інгібують блідий шар, отже еферентної-паллидарная імпульси не гальмувати.
Двостороння поразка центральних рухових нейронів язикоглоткового, блукаючого, під'язикового нервів: дисфагія, дизартрія, рефлекси орального автоматизму: назолабіальний, губної, хоботковий, Марінеску - Радовичі.
Поразка рухового нейрона окорухового нерва: відзначається парез конвергенції; диплопія правого ока; помірний екзофтальм.
. Клінічний діагноз та його обгрунтування
анамнез діагноз гепатолентикулярной дегенерація
На підставі анамнезу захворювання хворий: вважає себе хворою з жовтня місяця 2005 року, виникнення захворювання пов'язує зі стресом. Все почалося із загальної слабкості і перебоїв у роботі серця. Потім початок зводити пальці рук, в подальшому приєдналися подібні симптоми і в ногах. У лютому - порушення ходи перестала ходити, обслуговувати себе. Стала важко говорити. Схудла на 20 кг. Зі слів чоловіка - спостерігалася слабкість з літа 2005 року.
Проходила обстеження в місті Саратов 08.03.06 г, де був виставлений діагноз гепатоцеребральная дистрофія, після чого почала приймати Купріна по 1 таблетці вранці.
У 2002 році виставлявся діагноз хронічний гепатит неуточнений етіології з переходом в цироз (початкові ознаки).
На підставі анамнезі життя: батько помер від цирозу печінки і можна припустити у нього наявність абдомінальної форми гепатолентикулярной дегенерації.
На підставі скарг: на болі в м'язах, відсутність рухів, головні болі, запаморочення, порушення мови, порушення ковтання і поперхіваніе при їжі.
На підставі даних неврологічного статусу: ригідність і гіпертонус м'язів, позитивні симптоми орального автоматизму, патологічна поза, дизартрія, дисфагія , гіперкінез в лівій кисті, наявність рогівкового кільця Кайзера - Флейшера.
