одити обережне розтягнення м'язів до 20-30 разів на день з наступним накладенням шини на час сну.
Медикаментозна терапія передбачає призначення препаратів метаболічної дії, спрямованих на заповнення енергетичного і білкового дефіциту, проте їх ефективність досить сумнівна. Застосовують антагоністи кальцію (у зв'язку з виявленим при хворобі Дюшенна дефектом клітинних мембран, що призводить до підвищеного надходженню кальцію всередину клітини), імуномодулятори, фосфорсодержащие з'єднання (АТФ, фосфаден), вітамін Е (100мг всередину 3 рази на день). Показано, що при хворобі Дюшенна застосування преднізолону (0,75 мг / кг на добу) може драматично збільшувати силу м'язів, однак цей ефект зберігається небільше року і в цілому не впливає на результат захворювання. У зв'язку з серйозними побічними ефектами, що виникають бреши тривалому застосуванні препарату, його використання недоцільне. Оцінки ефекту анаболічних стероїдів суперечливі і їх призначення часто пов'язане з невиправданим ризиком. Оцінюючи ефект тих чи інших препаратів при хворобі Дюшенна, слід враховувати, що при помірній вираженості захворювання у хворих у віці 3-6 років може відзначатися відносна стабілізація стану, пов'язана з віковим розвитком м'язової системи, придбанням рухових навичок, що може якоюсь мірою тимчасово компенсувати безперервно поточний дистрофічний процес.
Певне значення має корекція харчування хворого, рекомендується дієта з високим вмістом білка і низьким вмістом жирів і зниженою калорійністю при оптимальному вмісті вітамінів і мікроелементів. Важливу роль відіграє психологічна підтримка хворого, продовження навчання, правильна професійна орієнтація.
спинальна аміотрофія
Многоликая група спадкових захворювань, в основі яких лежить ураження передніх рогів спинного мозку. Прийнято вважати, що спинальні аміотрофії - це один з варіантів хвороби моторного нейрона.
Клінічно ураження передніх рогів проявляється млявим паралічем і атрофією м'язів. Крім того, головним чином у дорослих, можуть виникати фасцікуляціі в спокої, однак вони більш характерні для швидко прогресуючих захворювань. У той же час при повільно прогресуючих ураженнях, що мають місце в більшості випадків спінальних аміотрофії, фасцікуляціі в уражених м'язах спостерігаються нечасто; лише при довільному напруженні, здійснюваному проти опору, можуть виникати неритмічні скорочення великих м'язових пучків. Крім того, у цих хворих фасцікуляціі в спокої можуть провокуватися застосуванням антихолінестеразних препаратів.
Різні види спінальних аміотрофії відрізняються головним чином віком початку, швидкістю прогресування захворювання і типом успадкування. У більшості випадків спостерігається симетрична слабкість проксимальної мускулатури, і лише для рідкісних варіантів характерне ураження дистальних м'язів, асиметричне ураження, залучення бульбарної мускулатури. Чутливих розладів не буває. Більшість форм успадковується за аутосомно-рецесивним типом, проте іноді, головним чином у дорослих, може спостерігатися аутосомно-домінантний або Х-зчеплений рецесивний тип спадкування.
Лікування спінальних аміотрофії - симптоматичне. Принципи реабілітації збігаються з лікуванням міодистрофія.
Хвороба Верднига-Гоффмана (гостра злоякісна інфантильна спінальна аміотрофія). ...
