спостерігається у 14% хворих. Більшість авторів провідну роль у патогенезі синкопальні стану відводить порушень серцевого ритму у вигляді пароксизмальної шлуночкової, суправентрикулярної тахікардії та екстрасистолії.
Найбільш яскравим проявом синдрому пролапсу мітрального клапана є вегетативні кризи або «панічні атаки» внаслідок емоційно-афективних і вегетативних розладів. Різного роду парестезії, розлади терморегуляції, судинні прояви на шкірі кінцівок (блідість, мармуровий малюнок, сінюш-ність), порушення за типом феномена Рейно (похолодання і оніміння пальців кистей і стоп), підвищену стомлюваність зі зниженням толерантності до фізичного навантаження відзначають в 9 -60% випадків.]). Вегетативна дисфункція частіше зустрічаються у жінок і проявляється нудотою, відчуттям «клубка в горлі», підвищеною стомлюваністю, дратівливістю, підвищеною пітливістю, підвищенням температури, вегетативними кризами.
У 30% хворих з первинним пролабированием мітрального клапана вдається виявити зовнішні ознаки дисплазії сполучнотканинних структур, які укладаються в повні або неповні синдроми Марфана або Елерса - Данло:
? астенічний тип конституції,
? дефіцит маси тіла і низький індекс маси тіла,
? слабкий розвиток скелетних м'язів,
? «Баштовий череп»,
? склепінчасте небо,
? довгасте обличчя,
? воронкообразная, ладьевидная, кіфотична або кіфосколіотіческая грудна клітка,
? зменшення переднезаднего розміру грудної клітини («дрібна» грудна клітка),
? подовжені тонкі пальці (арахнодактілія),
? гіпермобільність суглобів,
? плоскостопість (поздовжнє, поперечне),
? сколіоз,
? синдром «прямої спини»,
? втрата фізіологічного кіфозу грудного відділу хребта,
? підвищена еластичність шкіри.
Пролапс мітрального клапана описаний в поєднанні з психоневрологічними порушеннями. У деяких хворих встановлено наявність синдрому гіпервентиляції, психоневрозу, зниження інтелекту та ін
Гемодинамічні порушення залежать від наявності та ступеня мітральної регургітації.
3. Діагностика
Аускультація та фонокардіографія.
Одним з основних критеріїв клінічної діагностики ПМК є аускультація. У більшості випадків виявляється апікальний систолічний шум і / або ізольоване систолічний щиголь, інтенсивність якого збільшується у вертикальному положенні дитини, при фізичному навантаженні, психоемоційному напруженні. Клацання вислуховують над обмеженою ділянкою серця, частіше на верхівці або в точці Боткіна-Ерба, вони не проводяться за межі серця і не перевищують по гучності другий тон. Пацієнта слід вислухати в положенні лежачи на спині, на лівому боці і в положенні сидячи.
Клацання вислуховується в середній та пізній частинах систоли, часто в поєднанні з пізньосистолічний шумом. Генез клацання пов'язують з швидким та інтенсивним натягом подовжених хорд при максимальному Пролабування стулок МК в порожнину лівого передсердя.
Шум при ПМК вия...
