льшується виведення дегідроепіандросгерона, в 11 - 13 років - 11-дезокси-17-кортикостероїдів, андростерона і зтіохоланолона. У хлопчиків виділення останніх вище, ніж у дівчаток. У пубертатному періоді виділення андростерона у хлопчиків зростає вдвічі, у дівчаток не змінюється.
До хвороб, що викликаються недоліком гормонів , відносяться гостра і хронічна недостатність надниркових залоз. Гостра недостатність надниркових залоз є однією з порівняно частих причин важкого стану і навіть смертельних результатів у дітей з гострими дитячими інфекціями. Безпосередньою причиною виникнення гострої недостатності наднирників може бути крововилив у наднирники або їх виснаження в ході важкого гострого захворювання і нездатність активації при збільшенні потреби в гормонах. Для цього стану характерні падіння артеріального тиску, задишка, ниткоподібний пульс, часто блювота, іноді багаторазова, рідкий з гул, різке зниження всіх рефлексів. Типові значне зростання рівня калію в крові (до 25 - 45 ммоль/л), а також іпонатріемія і гіпохлоремія.
Хронічна надниркова недостатність проявляється астенією фізичної та психологічної, шлунково-кишковими розладами (нудота, блювота, пронос, болі в животі), анорексією. Часта пігментація шкіри - сірувата, димчата або має різні опеньки темного бурштину або каштана, потім бронзовий і, нарешті, чорний. Особливо пігментація виражена на обличчі і шиї. Зазвичай відзначається зниження ваги. p> Гіпоальдостеронізм проявляється високим діурезом, нерідко блювотою. У крові констатується гіперкаліємія, що виявляється серцево-судинною недостатністю у вигляді аритмії, блокади серця, і гіпонатріємія.
До хвороб, пов'язаних з надмірною продукцією гормонів кори надниркових залоз, відносяться хвороба Кушинга, гіперальдостеронізм, адреногенітальний синдром та ін Хвороба Кушинга наднирковозалозної походження пов'язана з гіперпродукцією 11,17-оксикортикостероїдів. Однак можуть бути випадки підвищення продукції альдосгерона, андрогенів і естрогенів. Основними симптомами є атрофія мускулатури і її слабкість внаслідок підвищеного розпаду Бетка, негативний баланс азоту. Відзначається зниження осифікації кісток, особливо хребців.
Клінічна хвороба Кушинга проявляється ожирінням з типовим розподілом підшкірного жирового шару. Обличчя кругле, червоне, відзначаються гіпертонія, гіпертрихоз, стриї та нечистота шкіри, затримка росту, передчасне оволосіння, відкладення підшкірного жирового шару в області VII шийного хребця.
Первинний альдосгеронізм. Кона характеризується низкою симптомів, пов'язаних в першу чергу з втратою організмом калію і впливом калієвої недостатнє на функцію нирок, скелетні м'язи і серцево-судинну систему. Клінічними симптомами є м'язова слабкість при нормальному розвитку мускулатури, загальна слабкість і стомлюваність. Як і при гіпокальціємії, з'являються позитивний симптом Хвостека, Труссо, напади тетанії. Відзначається поліурія і пов'язана з нею полідипсія, що не знімається введенням антідіурегіческого гормону. У зв'язку з цим у хворих виникає сухість у роті. Відзначається артеріальна гіпертонія. p> В основі адреногенитального синдрому лежить переважна продукція андрогенів. Низький вміст кортизолу крові внаслідок дефіциту 21-ги-дроксілази у надниркових викликає посилену продукцію АКТГ, що стимулює наднирник. У залозі накопичується 17-оксіпрогестероп, який виділяється із сечею у надмірних кількостях. p> Клінічно у дівчаток відзначається помилковий гермафродитизм, а у хлопчиків - помилкове передчасне дозрівання.
Характерним клінічним симптомом вродженої гіпертрофії надниркових залоз є вирилизирующей і анаболічну дію андрогенів. Воно може проявлятися на III місяці внутрішньоутробного періоду, і у дівчаток помітно відразу ж після народження, а у хлопчиків - через деякий час.
У дівчаток ознаками адреногенитального синдрому є збереження сечостатевого синуса, збільшення клітора, що нагадує чоловічі статеві органи з гипоспадієй і двостороннім крипторхізм. Подібність посилюється зморшкуватими і пігментованими статевими губами, схожими на мошонку. Це призводить до неправильної діагностики статі жіночий псевдогермафродитизм.
У хлопчиків відсутнє порушення ембріональної статевої диференціювання. У хворого спостерігається більш швидке зростання, збільшення статевого члена, ранній розвиток вторинних статевих ознак: зниження тембру голосу, поява волосся на лобку (Частіше у віці 3 - 7 років). Це передчасне соматичне розвиток дитини не є істинним статевим дозріванням, так як яєчка залишаються маленькими і незрілими, що є диференціальним ознакою. Клітки та сперматогенез відсутні.
У хворих обох статей відзначається збільшення зростання, розвиток кісток на кілька років випереджає вік. У результаті передчасного закриття епіфізарних хрящів зростання хворого припиняється до того, як він досягає звичайної середньої висоти (у зрілому віці хворі низькорослі...
