).
У дівчаток статевий розвиток порушується. У них розвиваються гірсугізм, себорея, угреватость, низький голос, молочні залози не збільшуються, менструації відсутні. Зовні вони схожі на чоловіків. p> У 1/з хворих приєднуються порушення водно-мінерального обміну. Іноді це порушення у дітей буває переважаючим в клінічній картині захворювання У дітей з'являються нестримне блювання, пронос. Внаслідок рясної втрати води і солей створюється клінічна картина токсичної диспепсії.
Підшлункова заліза
Клітини, що мають властивості ендокринних елементів, виявляються в епітелії трубочок формується підшлункової залози вже у 6-тижневого змбріона. У віці 10-13 тиж. вже можна визначити острівець, містить А-і В-інсулоцітов у вигляді вузлика, зростаючого із стінки вивідного протоки. У 13-15 тиж острівець отшнуровивается від стінки протоки. Надалі йде гістологічна диференціювання структури острівця, дещо змінюється зміст і взаємне розташування А-і В-інсулоцітов. Острівці зрілого типу, при якому А-і В-клітини, оточуючи синусоїдного капіляри, рівномірно розподілені по всьому острівця, з'являються на VII місяці внутрішньоутробного розвитку. Найбільша відносна маса ендокринної тканини у складі підшлункової залози спостерігається в цей же час і становить 5,5 - 8% всієї маси органу. До моменту народження відносний вміст ендокринної тканини зменшується майже вдвічі і до I міс знову збільшується до 6%. До кінця першого року відбувається знову зниження до 2,5 -3%, і на цьому рівні відносна маса ендокринної тканини зберігається весь період дитинства. Кількість острівців на 100 мм 2 тканини у новонародженого становить 588, до 2 міс воно становить 1332, потім до 3 - 4 міс падає до 90-100 і на цьому рівні зберігається до 50 років.
Вже з 8-го тижня внутрішньоутробного періоду в ос-клітинах виявляється глюкагон. До 12 тижнів у Р-клітинах визначається інсулін, і майже в го же самий час він починає циркулювати в крові. Після диференціювання острівців у них виявляються D-клітини, що містять соматостатин. Таким чином, морфологічний і функціональне дозрівання острівковогоапарату підшлункової залози відбувається дуже рано і істотно випереджає за термінами дозрівання екзокринної частини. Разом з тим регуляція інкреціі інсуліну у внутрішньоутробному періоді і на ранніх термінах життя відрізняється певними особливостями. Зокрема, глюкоза в цьому віці є слабким стимулятором викиду інсуліну, а найбільшим стимулюючим ефектом володіють амінокислоти - спочатку лейцин, в позднефетальном періоді - аргінін. Концентрація інсуліну в плазмі плода не відрізняється від такої в крові матері і дорослих людей. Проінсулін виявляється в тканини залози плоду в високій концентрації. Разом з тим у недоношених дітей концентрації інсуліну в плазмі крові відносно низькі і становлять від 2 до 30 мкЕД/мл. У новонароджених викид інсуліну істотно зростає протягом перших днів життя і досягає 90-100 ОД/мл, відносно мало корелюючи з рівнем глюкози в крові. Виведення інсуліну з сечею в період з 1-го по 5-й день життя збільшується в 6 разів і не пов'язане з функцією нирок. Концентрація глюкагону в крові плоду збільшується разом з термінами внутрішньоутробного розвитку і після 15-го тижня вже мало відрізняється від його концентрації у дорослих - 80 -240 пг/мл Істотний підйом рівня глюкагону відзначається в перші 2 години після пологів, причому рівні гормону у дітей доношених і недоношених виявляються дуже близькими. Основним стимулятором викиду глюкагону в перинатальному періоді є амінокислота аланін.
Соматостатін - Третій з основних гормонів підшлункової залози. Він накопичується в D-клітинах дещо пізніше, ніж інсулін і глюкагон. Поки немає переконливих доказів істотних відмінностей в концентрації соматостатину у дітей раннього віку і дорослих, проте приводяться дані про діапазоні коливань становлять для новонароджених 70 - 190 пг/мл, грудних дітей - 55 - 186 пг/мл, а для дорослих - 20-150 пг/мл, т е мінімальні рівні з віком виразно знижуються. p> У клініці дитячих хвороб ендокринна функція підшлункової залози досліджується головним чином у зв'язку з її впливом на вуглеводний обмін. Тому основним прийомом дослідження є визначення рівня цукру в крові і його змін у часі під впливом харчових навантажень вуглеводами. Основними клінічними ознаками цукрового діабету у дітей є підвищення апетиту (поліфагія), схуднення, спрага (полідипсія), поліурія, сухість шкіри, відчуття слабкості. Нерідко виникає своєрідний діабетичний В«Рум'янецьВ» - порозовеніе шкіри на щоках, підборідді і надбрівних дугах. Іноді він поєднується з сверблячкою шкіри. При переході до коматозного стану з посиленням спраги і поліурії виникають головний біль, нудота, блювота, болі в животі і потім послідовне порушення функцій центральної нервової системи збудження, пригнічення і втрата свідомості. Для діабетичної коми характерні зниження температури тіла, різ...
