д час відпочинку (сидячи навпочіпки або лежачи з підібраними до живота ногами). У такому положенні насичення крові киснем підвищується. p> Важким формам тетради Фалло властиві періодично виникаючі одишечно-ціанотичні приступи, супроводжуються різким посиленням ціанозу і задишки у спокої, з втратою свідомості і навіть коматозним станом. В основі виникнення одишечно-ціанотичною нападу лежать спазм вихідного відділу правого шлуночка і зменшення системного периферичного опору. Кожен з цих факторів окремо веде до збільшення скидання крові справа наліво та зменшення легеневого кровотоку. При виникненні одишечно-ціанотичні приступи, ймовірно, відіграють роль обидва фактора. У положенні навпочіпки у дитини збільшується системне периферичний опір і зменшується перехід крові з правого шлуночка в аорту і збільшується легеневий кровотік. Якщо ж у патогенезі нападу переважає спазм вихідного відділу правого шлуночка, то при зміні положення оксигенація крові в легенях не поліпшується. Виникає важкий цианотический напад, купірувати який вдається тільки за допомогою бета-блокаторів, зменшують тонус інфундибулярного м'язового жому.
Для хворих з ціанозом характерні поліцитемія і знижений вміст тромбоцитів в крові. Компенсаторне збільшення кількості еритроцитів у крові веде до підвищення в'язкості крові. При аускультації типовий грубий систолічний шум у другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини. Інтенсивність його залежить від ступеня вираженості стенозірованія вихідного відділу правого шлуночка і легеневої артерії. На фонограмі зазвичай реєструється ромбоподібний шум, що займає всю систолу і закінчується роздвоєним другим тоном. На ЕКГ відзначається значне відхилення електричної осі вправо, гіпертрофія правого шлуночка. При рентгенографії серце невелике або дещо збільшено, верхівка його піднята (серце у вигляді черевичка), легеневий малюнок, як правило, збіднений.
Катетеризація серця і ангіокардіографія найбільш інформативні при діагностиці тетради Фалло. Крива тиску, записана при виведенні катетера з легеневої артерії в правий шлуночок, дозволяє судити про ступінь вираженості стенозу, наявності та вираженості одночасно клапанного і подкла-панного стенозу. Характерно однаковий тиск в правому шлуночку і в аорті. Ангіокардіографія дозволяє диференціювати тип і вираженість стенозу, визначити стан стовбура і гілок легеневої артерії.
Хірургічне лікування тетради Фалло включає проведення паліативних і радикальних операцій або виконання спочатку паліативного втручання, а потім радикального.
Радикальна операція полягає в усуненні подклапанного і клапанного стенозів легеневої артерії і закритті дефекту міжшлуночкової перегородки. При необхідності вихідний відділ правого шлуночка і стовбур легеневої артерії розширюють за допомогою латки. При неможливості усунення легеневого стенозу порожнину правого шлуночка з'єднують з легеневою артерією за допомогою спеціального клапансодержащего протеза.
Паліативні операції полягають в накладенні аортолегочного анастомозів. Усі найбільш часто застосовувані шунтуючі операції можна підсумувати таким чином:
1) операція Блелока - Тауссіг - з'єднання правої або лівої підключичної артерії відповідно з правої або лівої гілкою легеневої артерії;
2) операція Поттса - з'єднання (бік у бік) лівої гілки легеневої артерії з низхідній аортою;
3) операція Ватерстон - З'єднання висхідної аорти з правого гілкою легеневої артерії;
4) операція Гленна - накладення анастомозу між верхньої порожнистої веною II правою гілкою легеневої артерії;
5) операція Фонтена - накладення анастомозу, що містить клапан, вшивають між правим передсердям і правою гілкою легеневої артерії,
6) Операція Блелока-Хенлона - створення дефекту в міжшлуночкової перегородки;
7) операція Раскінда - балонна септотомія міжпередсердної перегородки;
8) операція Растеллі - накладення клапансодержащего анастомозу між правим шлуночком і стовбуром легеневої артерії.
В
Література
1. Браунвальд Є., Росс Дж., Зонненблік Е.X. Механізм скорочення серця в нормі і при недостатності: Пер. з англ. - М.: Медицина, 1974. p> 2. Бураковський В.І., Іваницький А.В. Вроджені пороки серця і магістральних судин// Посібник з кардіології/За ред. Є. І. Чазова.-М., 1982.-Т. 3.-с. 319-392. p> 3. Дарбінян Т.М., Гріголія Г.Н., Затевахина М.В. Проблема артеріальної гіпертензії в постперфузіонном і ранньому післяопераційному періоді// анесте. і реаніматол-1986 - № б - С. 63-70. p> 4. Козлов І.А., Піляева І.Є., Груздєв Ю.К. і ін Клінічний досвід анестезіологічного забезпечення трансплантації серця// Анесте. і реаніматол. - 1990. - № з. - С. 3-9.
5. Константинов Б.А., сандрики В.Л., Яковлєв В.Ф. Оцінка продуктивності та аналіз поцікловой роботи серця. - Л.: Наука, 1986. p> 6. Осипов В.П. Штучна гіпотонія// Посібник з анестезіології/Под ред. Т.М Дарбінян.-М., 1973.-С....
