ка, на кордоні дуги і низхідного відділу аорти. Розрізняють ізольоване звуження перешийка аорти в поєднанні з відкритим протокою або в поєднанні з іншими вродженими вадами серця [Покровський А.В., 1966].
Патофізіологічний В«ДорослийВ» тип вади (тобто при заращения артеріальному протоці) характеризується артеріальною гіпертензією у верхній половині тулуба з збільшенням хвилинного об'єму і роботи лівого шлуночка. При цьому дистальніше звуження аорти артеріальний тиск (особливо пульсовий) знижено і кровопостачання нижньої половини тулуба здійснюється частково або повністю за рахунок різко розвинених колатеральних судин. Зниження пульсового тиску в нирках веде до поступового розвитку нейроендокринної вторинної гіпертонії, яка сприяє підтримці кровотоку в нижній половині тулуба, але посилює гипердинамический синдром у верхній частині тулуба [Fox S. et al., 1980].
При поєднанні коарктації аорти з відкритою артеріальною протокою (В«інфантильнийВ» тип) в Залежно від локалізації звуження аорти розрізняють предуктального і постдуктальную коарктацію. Обидва варіанти коарктації ведуть до порушення легеневого кровообігу внаслідок артеріовенозного шунтування крові в легеневу артерію через артеріальна протока при посЬ дуктальной коарктації або внаслідок веноартеріального шунтування крові через протоку з легеневої артерії в аорту нижче її звуження (предуктального форма коарктації).
Клінічними проявами коарктації аорти зазвичай служать головний біль, носові кровотечі, задишка, похолодання нижніх кінцівок. Звертає на себе увагу добрий (атлетична) розвиток верхнього плечового пояса. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках, як правило, високу; на нижніх кінцівках воно знижено або не визначається Можна пальпаторно визначити пульсацію різко збільшених міжреберних артерій, посилення верхівкового поштовху, систолічний тремтіння у другому - третьому міжребер'ї зліва. Аускультативной характеристикою пороку є різкий систолічний шум над всією поверхнею серця з проведенням його на судини шиї і межлопаточное простір, акцент другого тону над аортою. Іноді вислуховується систолічний шум на колатералей і над відкритим артеріальною протокою. На ЕКГ визначається гіпертрофія лівого шлуночка, іноді з ознаками коронарної недостатності. На рентгенограмах характерними ознаками є узурація ребер, аортальна конфігурація серця з збільшенням лівого шлуночка і висхідної аорти.
Тетрада Фалло
Анатомічно цей порок характеризується порушенням розвитку вихідного тракту правого шлуночка і легеневої артерії, наявністю великої дефект міжшлуночкової перегородки, декстрапозицією аорти (зміщення кореня аорти вправо), а також різкої гіпертрофією міокарда правого шлуночка. Порушення відтоку крові з правого шлуночка визначається зазвичай стенозом інфундибулярного відділу, звуженням клапанного кільця легеневої артерії і її стовбура. Ступінь вираженості кожного з зазначених анатомічних ознак може значно варіювати. Тетрада Фалло може поєднуватися з дефектом міжпередсердної перегородки (пентада Фалло). Досить часто є додаткова лівостороння верхня порожниста вена. Одним з частих ознак тетради є гіпоплазія лівого шлуночка.
Гемодинамічно для цього пороку характерні зменшення хвилинного обсягу в малому колі кровообігу і скидання венозної крові через міжшлуночкової дефект в аорту. Величина скидання венозної крові буває різною (до 80%). Однак якщо стеноз вихідного відділу виражений помірно і опір викиду крові, створюване їм, менше системного опору великого кола, то виникає скидання крові зліва направо. Цей вид гемодинаміки характерний для так званої блідою форми тетради Фалло (pink Tet) [Kahn D. R. et al., 1968]. Таким чином, звуження вивідного тракту правого шлуночка і легеневої артерії є провідною анатомічної сутністю, визначальною клінічну картину при тетраді Фалло.
За клінічними проявами розрізняють кілька форм цього пороку:
1) важку форму з ранньою появою вираженого ціанозу і задишки;
2) класичну форму, при якій ціаноз з'являється в ранньому віці, коли дитина починає ходити;
3) важку форму з частими одишечно-ціанотичним нападами;
4) форму, характеризується порівняно пізнім появою ціанозу (у 6-10 років);
5) бліду форму. Така орієнтовна класифікація дозволяє схематично представити різні форми клінічного прояву цього важкого пороку [Бураковський В.І., Іваницький А В , 1982]. p> Хворі з тетрадою Фалло зазвичай кахектичних, мляві, адінамічни , Відстають у розвитку. Одним з найбільш типових ознак вади є ціаноз видимих ​​слизових оболонок і шкірних покривів. Інтенсивність ціанозу може бути різною і в певній мірою дозволяє судити про тяжкість стану, розвиток колатералей судин легенів, ступеня адаптації дитини до фізичного навантаження. Відзначаються потовщення кінцевих фаланг пальців і форма нігтів у вигляді годинних стекол, що характерно для довгостроково існуючої гіпоксемії. Для дітей з цим пороком вельми характерна поза пі...
