Додаткове легке (частка) із звичайним кровопостачанням
Цей рідко діагностується порок, як правило, протікає безсимптомно. Він полягає в наявності ділянки легеневої тканини, що має власний плевральний покрив і розташованого зазвичай у верхньому відділі правій плевральній порожнині. Бронх відходить безпосередньо від трахеї, кровообіг здійснюється за рахунок гілок легеневих артерій і вен. У рідкісних випадках виникнення хронічного запального процесу показано видалення додаткового легені (частки).
Додаткове легке (частка) з аномальним кровообігом
Являє собою ділянку зазвичай не аерованої легеневої тканини, який розташований поза нормально розвиненого легені (в плевральній порожнині, в товщі діафрагми, в черевній порожнині, на шиї) і забезпечується кров'ю з великого кола кровообігу. Найчастіше цей порок не дає клінічних проявів і є випадковою знахідкою. Діагноз можна встановити при аортографії. Якщо в цьому додатковому легкому виникає патологічний процес, показана операція - видалення додаткового легені.
Бронхогенна (істинна) кіста легені
Бронхогенна кіста легені формується в результаті аномальної закладки бронхіальної стінки поза нормально розвиненого бронхіального дерева. З ростом дитини спостерігається поступове збільшення кісти через ретенції секрету бронхіального епітелію, причому розміри кісти можуть досягати 10 см в поперечнику і більше. У разі прориву вмісту в бронхіальне дерево у зв'язку з нагноєнням кіста спорожняється і надалі може існувати або у вигляді сухий або частково містить рідину порожнини, що не дає клінічних проявів, або бути вогнищем хронічно поточного нагноительного процесу.
При виникненні клапанного механізму в зоні повідомлення кісти з бронхіальним деревом може спостерігатися гостре здуття кісти з виникненням ознак дихальної недостатності через сдавлеванія здорових частин і зміщення середостіння.
Тривалий час аномалія може протікати безсимптомно. У разі інфікування кісти спостерігається кашель з мізерною слизової або слизисто-гнійної мокротою, а при загостреннях - збільшення кількості мокротиння, яка набуває гнійний характер, слабо виражена температурна реакція і інтоксикація.
Рентгенологічно до прориву кісти в бронх видно кругла тінь з чіткими контурами, іноді змінює форму при диханні (симптом Неменова). Після прориву вмісту в бронхіальне дерево виявляється тонка кільцеподібна тінь, іноді з рівнем рідини на дні (переважно при загостреннях).
Диференціальний діагноз спорожнити кісти слід проводити з великими (гігантськими) емфізематознимі буллами, для яких характерний зрілий або навіть похилий вік хворих, рентгенологічно менш чітко окреслені кордону, добре визначаються при КТ, відсутність горизонтального рівня в порожнини, відсутність епітеліальної вистилки.
Бронхогенние кісти, що дають ті чи інші клінічні прояви (Хронічне нагноєння, гостре здуття), підлягають видаленню за допомогою тих або інших видів економних резекцій легені.
Кісти легені з аномальним кровопостачанням (внутрідолевую секвестрація)
Кісти легені з аномальним кровопостачанням є найбільш частими серед безумовних вад розвитку, що мають клінічне значення. Суть аномалії полягає в тому, що в одній з часток антентально формується група бронхогенних кіст, первинно не сполучаються з бронхами даної частки і має окреме артеріальний кровопостачання за рахунок досить великої судини, отходящего безпосередньо від низхідній аорти. Відокремленість вродженого патологічного внутрідолевую освіти від системи легеневого кровообігу і бронхіального дерева частки спонукало назвати аномалію внутрідолевую секвестрацією від латинського В«sequestratioВ» - В«відділенняВ», В«відокремленняВ» (не плутати з секвестрацією при відділенні омертвілої тканини від живої в ході нагноительного процесу).
Секвестрація частіше спостерігається в заднебазальних відділі нижньої частки правої легені, хоча описані і інші локалізації. Спочатку група кіст, наповнених рідиною, не дає клінічних проявів, а потім, після інфікування і прориву в бронхіальне дерево є джерелом хронічного нагноительного процесу, поточного по типу ніжнедолевие бронхоектазів.
Клінічні прояви полягають у кашлі зі слизової або слизисто-гнійної мокротою і періодичних загостреннях із збільшенням гнійного виділень і підвищенням температури тіла.
Лікування внутрідолевую секвестрації оперативне - видалення зазвичай ураженої нижньої частки або тільки базальних сегментів. Під час операції слід чітко верифікувати і ізольовано перев'язати аномальний посудину, проходить в товщі легеневої зв'язки, щоб уникнути важко зупиняло артеріального кровотечі (відомі летальні результати від крововтрати).
Права легеня Ліва легке
Частки
Сегменти
Частки
Сегменти
