ається первинним гемостазом. На початку тромбоцити адгезується до субендотелія. Для цієї реакції необхідний фактор Віллебранда - крупномолекулярний білок, що виробляється ендотелієм і міститься в субендотеліі плазми і тромбоцитів. Тромбоцити прикріплюються до пошкодженого ендотелію. У процесі активації тромбоцити виділяють гранули з активними речовинами, такими як АДФ, адреналін, тромбоксан А2, тромбоцитарний фактор росту та ін Ці речовини викликають відразу дві реакції: провокують спазм судини і стимулюють агрегацію тромбоцитів. Агрегати тромбоцитів з'єднуються між собою, утворюючи єдину мережу актомиозинового волокон, які пізніше скорочуються, забезпечуючи ущільнення всього тромбу (ретракція кров'яного згустку). Агрегація тромбоцитів звичайно відбувається локально і обмежується місцем ушкодження ендотелію. Цьому сприяє те, що в здорових ділянках ендотелію виробляється простациклін, який викликає дилатацію судин і є потужним дезагрегантами. Одночасно з тромбоцитарним активується і плазмовий гемостаз. Його кінцевим етапом є утворення щільних нерозчинних ниток фібрину, зміцнювальних тромбоцитарний тромб. Кінцевий етап згортання запускається двома шляхами: зовнішнім і внутрішнім. При невеликих пошкодження активується насамперед внутрішній шлях згортання. Він запускається контактом з XII фактором. Більшість факторів згортання, включаючи XII, в активному стані є протеазами, отщепляют частина молекули від наступного чинника, переводячи його з неактивного стану в активний. При цьому кожен раз в реакцію залучається все більше число молекул (так званий принцип каскаду). XII фактор активує, таким чином, XI, а той у свою чергу, IX. Активний IX фактор за участю фосфоліпідів, VIII фактора згортання і кальцію, отщепляет частина молекули від X фактора, переводить його теж в активний стан. На цьому етапі закінчується поділ внутрішнього і зовнішнього шляхів згортання і починається його кінцевий етап. Пошкодження клітин супроводжується виділенням тканинного тромбопластину. Тромбопластин, зв'язуючись з VII чинником згортання, переводить його в активний стан. Активоване VIII фактор безпосередньо викликаних активацію X фактора. На цьому закінчується зовнішній шлях згортання. Активоване VII фактор здатний активувати X фактор не тільки безпосередньо, а й опосередковано, через активацію IX фактора, що утворює В«містокВ» між зовнішнім і внутрішнім шляхами згортання. Таким чином, і внутрішній, і зовнішній шлях згортання закінчується на одному й те ж - на освіті активного X фактора. Далі починається кінцевий етап згортання, загальний для двох шляхів. Він складається з двох основних реакцій. Перша - Утворення тромбіну і його неактивного попередника - протромбіну. Активний X фактор згортання (серинових протеаза) за участю V фактора і фосфоліпідів, розщеплює протромбін на два фрагменти, одним з яких є тромбін. Друга реакція - тромбін, який також є протеазой, отщепляет невеликі фрагменти від молекули фібриногену. Залишки цієї молекули, звані фібрінмономерамі, починають полимеризоваться, утворюючи довгі мережі фібрину, в які залучаються еритроцити. Одночасно тромбін активує ще XIII фактор (Фібрінстабілізірующій), який в декількох місцях зшиває між собою різні нитки фібрину, роблячи тромб більш стійким. На цьому закінчується плазмовий гемостаз. Поділ на плазмовий і тромбоцитарний гемостаз є досить умовним. Реакції, що у освіті фібрину, протікають, головним чином, на мембранах тромбоцитів та ендотеліальних клітин. Фосфоліпіди мембран каталізують багато реакцій плазмового гемостазу. У разі пошкодження ендотеліального шару тромбоцити адгезується на його поверхні, продукуючи простагландини іншого клану, тромбоксани, і формують кров'яний згусток. При цьому ендотеліальні клітини беруть участь і в процесі освіти згустку, виробляючи необхідні для цього речовини, включаючи фактор VIII. У розвитку патології гемостазу і, зокрема внутрішньосудинного мікросвертиваніе крові, провідним фактором є порушення рівноваги між згортання і протизгортальної системами крові, їх активаторами та інгібіторами. На обмеження надмірного зростання фібринового тромбу спрямована дія антитромбіну-III, активації протеїну С разом з протеїном S, фібринолітичної системи, яка не тільки обмежує зростання фібринового тромбу, а й забезпечує видалення тромботичних мас із судинного русла після того, як фібриновий тромб виконав свою гемостатичну функцію. АТ-III - інгібітор плазми крові, головним субстратом якого є тромбін. Основна фізіологічна функція АТ-III полягає у видаленні тромбіну з кровотоку. Особливо це важливо після зупинки тромбіном кровотечі, коли основна роль його вже виконана, а подальше перебування в кров'яному руслі небезпечно. За сучасними уявленнями інактивація тромбіну в організмі здійснюється декількома шляхами: за рахунок взаємодії ферменту з плазмовими інгібіторами - насамперед з АТ-III і шляхом активації антизсідальної системи, приводить до секреції з огрядних кліток гепарину, що каталізує інактивацію АТ-III...
