них нефропатії є тромбоз вен нирок. При цьому виникає різкий біль у попереку, гематурія і зрештою оліго-і анурія,
Д і а р н о з амілоїдозу в першому періоді грунтується на даних повторних досліджень сечі (з обов'язковим визначенням білка в добовій кількості сечі, кількісного дослідження сечового осаду, електрофоретичному дослідженні білків крові та сечі), а також наявності захворювань, що привертають до розвитку амілоїдозу.
Певне діагностичне значення мають спеціальні тести - проби з конгорот, синню Еванса, метиленовим синім. Слід підкреслити, що позитивні результати цих проб відзначаються зазвичай лише в пізніх стадіях амілоїдозу, негативні ж не виключають його.
Розпізнавання вторинного амілоїдозу викликає особливі труднощі при латентному або атипичном перебігу основного захворювання, що зумовило розвиток амілоїдозу (В«сухіВ» бронхоектази, атипові форми лімфогранулематозу та ін), У подібних випадках показана біопсія нирок, яка є найбільш достовірним методом розпізнавання амілоїдної дистрофії їх. Проте технічні труднощі цього методу обмежують його широке застосування в повсякденній практиці. З огляду на те що одночасно або раніше, ніж у нирках, можливо відкладення амілоїдних мас в слизовій оболонці кишок, порожнини рота, а також в підшкірній клітковині, в цілях діагностики амілоїдозу може бути проведена біопсія слизової оболонки сигмовидної кишки (Через ректороманоскоп), а також підшкірної клітковини живота або ясен, що технічно нескладно і цілком доступно для більшості терапевтичних стаціонарів. Біопсія сигмовидної кишки при правильній техніці забору матеріалу (Взяття через Ректоскоп шматочка тканини, що містить підслизову основу) і застосування спеціального фарбування дають позитивні результати в 40-75% випадків.
Близькі цифри отримані при біопсії підшкірної клітковини живота. Біопсія ясна менш інформативна (20-35%).
Первинний амілоїдоз - порівняно рідкісне захворювання. Клінічні прояви його вельми різноманітні. Вони визначаються місцем відкладення амілоїдних субстанції, функціональними порушеннями і тромбозом судин уражених органів і тканин. У основному зустрічається в осіб у віці 40-50 років і старше.
Поразка нирок при первинному амілоїдозі спостерігається у 40-75% хворих. Найчастіше воно виникає не на початку захворювання, а приєднується до поразки інших органів і систем (травного апарату, міокарда і т. д.).
Прижиттєва діагностика первинного амілоїдозу представляє значні труднощі і можлива лише за допомогою різних лабораторно-інструментальних методів, включаючи біопсію,
О¤еченіе зазвичай швидко прогресуюче. Прогноз несприятливий. Описані випадки первинного амілоїдозу, який проявляється клінічною картиною злоякісних новоутворень в харчовому каналі, цирозу печінки, мозкового інсульту, недостатності кровообігу і т. д.
Генетичний (Спадковий) амілоїдоз найбільш часто зустрічається в країнах Середземноморського басейну. Захворювання чаші починається в...
