перші 2 - 3 десятиліття життя і характеризується поліморфізмом клінічних проявів. Діагностика генетичного амілоїдозу базується на клінічних даних і ретельно зібраному генетичному анамнезі. У нашій країні найбільш частим типом спадкового амілоїдозу, що супроводжується, як правило, ураженням нирок, є амілоїдоз при періодичної хвороби.
Лікування. При вторинному амілоїдозі слід енергійно і по можливості радикально боротися з основним захворюванням, аж до здійснення (при необхідності) оперативного втручання, яке при відповідній підготовці можна проводити не тільки в першому, але і в другому періоді (протипоказано в азотемической стадії). Слід пам'ятати, що оперативне втручання може з'явитися причиною тимчасового погіршення функцій нирок, а іноді і гострої недостатності нирок.
Характер дієти залежить від періоду амілоїдозу. У першому періоді рекомендується деякий обмеження білка (до 0,7 г/кг - 60-70 г на добу) і підвищений введення вуглеводів (головним чином, за рахунок продуктів, що містять велику кількість крохмалю, - картопля, кукурудза та ін) протягом багатьох місяців. Зазначена дієта базується в основному на експериментальних даних, згідно з якими дієта, багата білком, прискорює у піддослідних тварин розвиток амілоїдозу, викликаного казеїнатів натрію, а дієта, бідна білком і багата крохмалем, навпаки, уповільнює. При нефротичному синдромі (другий період) вміст білка в їжі має відповідати фізіологічним нормам (1 - 1,2 г/кг). У азотемической стадії білок знову обмежується, і дієта відповідає такий при хронічному гломерулонефриті в стадії недостатності нирок. У всіх випадках амілоїдозу рекомендується включення в харчовий раціон овочів і фруктів, що містять велику кількість аскорбінової кислоти.
Застосування похідних 4-амінохіноліну (хінгаміна - резохин, делагила) слід розглядати як метод патогенетичної терапії амілоїдозу, так як вони блокують ферментні системи ретикулоендотеліальної клітин, гальмують освіта глікозаміногліканів і нуклеїнових кислот. Призначають по 0,25 - 0,5 г на добу на тривалий термін (кілька місяців і навіть років). Клінічний досвід і експериментальні дані свідчать про їх ефективність. Слід, однак, пам'ятати про можливість ускладнень: диспепсії, лейкопенії, відкладень цих речовин в рогівці. При своєчасній відміні препарату ці ускладнення оборотні. Метіонін, аскорбінова кислота, сира печінка та її препарати затримують розвиток експериментального амілоїдозу. Хворим вони призначаються на кілька тижнів і навіть місяців (6-12) з перервами в таких дозах: метіонін - 1 -1,5 г 3-4 рази на день, аскорбінова кислота - 0,25 г 4-6 разів на день, сира печінка (або печінка, піддана короткочасної термічній обробці) - 100 г на день, сирепар - 4-5 мл внутрішньом'язово 1 раз на день. Антигістамінні засоби (димедрол, супрастин, діазолін, тавегіл) також можуть бути віднесені до засобів патогенетичної терапії. Призначають їх у звичайних дозах. Лікування стероїдними гормонами протипоказано. Не...
