p> В· Найбільш часто виявляється аномалія хромосом - анеуплоідія (зміна кількості хромосом), в основному гіперплоідного характеру. Підтверджують роль спадковості в розвитку лейкозів сімейні, вроджені лейкози і захворювання на лейкоз обох однояйцевих близнюків. Так, за наявності гострого лейкозу у одного з монозиготних близнюків ймовірність захворювання іншого становить 25%; в сім'ях осіб, хворих на гострий лейкоз, ризик захворіти підвищується майже в 3 рази. Спостереження показали, що спадкова аномалія обміну триптофану - фактор особливого ризику виникнення вродженого лейкозу. Ризик розвитку захворювання збільшують генетичні дефекти. Наприклад, при хворобі Дауна, анемії Фанконі і імунодефіцитних станах лейкози розвиваються в кілька разів частіше, ніж у загальній популяції. У 1960 р. Новел і Хангерфорд (Філадельфія) виявили, що у хворих на хронічний мієлолейкоз одна пара хромосом майже в 2 рази менше, ніж у нормі. Ця укорочена хромосома отримала назву філадельфійської (Ph '), вона входить до складу 22 пари. Однак більшість дослідників вважають, що зміна хромосомного набору - не причина, а наслідок лейкозу.
Патогенез
Основні патогенетичні ланки - зміна синтезу ДНК клітин, порушення їх диференціювання і вихід процесу з-під контролю регулюючих факторів. Общепризнанна моноклонового теорія розвитку гемобластозів, як і пухлин взагалі. Відповідно до цієї теорії, лейкозні клітини являють собою клон - потомство однієї мутований клітини. Клонова теорія патогенезу лейкозу розглядає захворювання як результат проліферації неконтрольованого клону клітин, втратили здатність до диференціювання і дозрівання, поступово заміщає інші паростки кровотворення. Відомо, що мутації відбуваються майже безперервно (В середньому протягом кожної години мутує одна клітина). У здорових людей відбувається елімінація змінених клітин завдяки механізмам імунної системи, реагує на ці клітини як на чужорідні. Отже, розвиток лейкозу можливо при несприятливому поєднанні впливу мутагенних факторів і ослаблення захисних сил організму.
Патологічна анатомія. Макроскопічні прояву різних форм гострого Л. подібні між собою, в зв'язку з чим їх диференціація на розтині може бути утруднена. При розгорнутій картині гострого Л. кістковий мозок плоских кісток темно-червоного, рожево-червоного кольору, соковитий, жирової кістковий мозок в трубчастих кістках заміщається лейкозними розростаннями. У ряді випадків виявляється збільшення селезінки, лімфатичних вузлів, печінки, яке, однак, виражене не настільки значно, як при хронічному Л. Маса селезінки в більшості випадків в 2-3 рази вище вікової норми. Тканина селезінки на розрізі червоного кольору, зі стертим малюнком, іноді є інфаркти, пульпа дає рясний зішкріб. Уражені лімфатичні вузли м'якої консистенції рожево-червоного кольору, не спаяні між собою. Печінка, як правило, збільшена незначно, на розрізі іноді видно дрібні сірувато-білі смужки, ві...
