МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
ХАРКІВСЬКА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ ПІСЛЯДИПЛОМНОЇ ОСВІТИ
КАФЕДРА ТЕРАПІЇ, РЕВМАТОЛОГІЇ та клінічної фармакології
РЕФЕРАТ
«Геморагічні діатези»
Харків
г.
Геморагічний діатез - це загальна назва для цілої групи захворювань кровоносної та кровотворної систем організму людини. Характеризується геморагічний діатез підвищеною схильністю організму до кровоточивості. Всі захворювання цієї групи відрізняються один від одного лише причинами свого розвитку і механізмами.
Актуальність теми
Важливе місце розладів гемостазу у загальній патології людини визначається не тільки високою частотою, різноманітністю і потенційно дуже високою небезпекою геморагічних захворювань і синдромів, але ще й тим, що ці процеси є істотним ланкою патогенезу надзвичайно великого числа інших хвороб. Це демонструє загальмедичні значення проблем патології гемостазу, у зв'язку з чим вміння орієнтуватися в цих проблемах необхідно лікарям всіх клінічних спеціальностей.
Причини
Основними причинами підвищеної кровоточивості є:
? порушення в системі згортання крові,
? зниження кількості або порушення функції тромбоцитів,
? пошкодження судинної стінки,
? поєднання перерахованих факторів.
Етіологія
Спадковість. Розрізняють спадкові (сімейні) форми з багаторічної, що починається з дитячого віку кровоточивістю. Велика частина спадкових форм пов'язана з аномаліями мегакаріоцитів і тромбоцитів, дисфункцією останніх або з дефіцитом або дефектом плазмових факторів згортання крові, а також фактора Віллебранда, рідше - з неповноцінністю дрібних кровоносних судин (телеангіектазії, хвороба Ослера - Ранд).
Різні патологічні стани, пов'язані з порушенням функціонування імунної та гемостатичної систем організму. Це набуті форми, вони в більшості своїй вторинні (симптоматичні). Більшість придбаних форм кровоточивості пов'язане з синдромом ДВЗ, імунними та імунокомплексними ураженнями судинної стінки (васкуліт Шенлейна - Геноха, еритеми та ін.) І тромбоцитів (більшість тромбоцитопеній), з порушеннями нормального гемопоезу (геморагії при лейкозах, гіпо- і апластичні станах кровотворення, променевої хвороби), токсікоінфекціоннимі поразкою кровоносних судин (геморагічні лихоманки, висипний тиф та ін.), захворюваннями печінки і обтураційній жовтяницею (провідними до порушення синтезу в гепатоцитах факторів згортання крові).
Прийом лікарських препаратів. Вплив лікарських препаратів, що порушують гемостаз (дезагреганти, антикоагулянти, фібринолітики) або провокують імунні порушення - тромбоцитопенія (гаптенового форма), васкуліти.
При багатьох перерахованих захворюваннях порушення гемостазу носять змішаний характер і різко посилюються у зв'язку з вторинним розвитком синдрому ДВС, найчастіше у зв'язку з інфекційно-септичними, імунними, деструктивними або пухлинними (включаючи лейкози) процесами.
Патогенез
Патогенетично геморагічні діатези поділяють на групи:
· зумовлені порушеннями згортання крові, стабілізації фібрину або підвищеним фибринолизом, у тому числі при лікуванні антикоагулянтами, стрептокіназою, урокіназою, препаратами дефібрінірующего дії (Арвін, рептілазой, дефібразой та ін.);
· зумовлені порушенням тромбоцитарно-судинного гемостазу (тромбоцитопеній, тромбоцитопатії);
· зумовлені порушеннями як коагупяціонного, так і тромбоцитарного гемостазу:
o хвороба Віплебранда,
o дисеміноване внут-рісосудістое згортання крові (тромбогеморрагические синдром ;,
o при парапротеінеміях, гемобластозах, променевої хвороби та ін .;
· обумовлені первинним ураженням судинної стінки з можливим вторинним залученням в процес коагуляційних і тромбоцитарних механізмів гемостазу (спадкова телеангізктазія Ослера-Ранд, гемангіоми, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха, еритеми, геморагічні лихоманки, гіповітаміноз С і В і ін.).
В особливу групу включають різні форми так званої невротичної, або імітаційної, кровоточивості, спричиненої у себе самими хворими внаслідок розлади психіки шляхом механічної травматизації тканини (нащіпиваніе або насос синців, травмування слизових оболонок і т. ...
