Дитячі хвороби
Вроджені вади серця
Вроджені вади серця (ВПС) - це аномалії морфологічного розвитку серця і магістральних судин, що виникли на 28-му тижні вагітності в результаті порушення процесів ембріогенезу.
Етіологія. У перші 3 місяці вагітності негативний вплив на процес формування серця частіше надають вірусні інфекції (краснуха, кір, паротит, вітряна віспа, поліомієліт та ін.), пороки серця у матері, екзогенні та ендогенні токсичні продукти, іонізуюча радіація, гіповітаміноз, вагітність у віці старше 35 років, захворювання статевої сфери.
Найбільш прийнятим є поділ ВПС на «сині» (з ціанозом) і «білі» (без ціанозу). Залежно від стану гемодинаміки в малому і великому колах кровообігу ВПС діляться на 3 групи.
Порушення гемодінамікібез ціанозас ціанозом1. З збагаченням малого кола кровообращенія.ОАП, ДМПП, ДМЖП - 2. З збіднінням малого кола кровообращеніяізолірованний стеноз легеневої артерііТетрада Фалло3. З збіднінням великого кола кровообращеніякоарктація аорти -
Клініка. При всьому розмаїтті ВПС можна вказати на ряд симптомів загального характеру, які дають можливість запідозрити існування однієї з аномалій. При вираженому порушенні гемодинаміки такі діти відстають у фізичному розвитку. У них досить часто відзначаються задишка, блідість або ціаноз, деформація нігтьових фаланг («вартові скла», «барабанні палички»), деформація грудної клітки («серцевий горб»). Розширення меж серця, вислуховується систолічний шум.
У клінічному перебігу ВПС (незалежно від їх виду) відзначають три фази. Перша фаза - первинної адаптації - дитина пристосовується до порушень гемодинаміки. У міру розвитку пристосувальних захисних механізмів загальний стан поліпшується, і хворий набуває в другу фазу - відносної компенсації. Коли будуть вичерпані всі резерви захисних пристосувальних механізмів, настає третя - термінальна фаза, для якої характерно розлад кровообігу, що не піддається лікуванню.
Пороки із збагаченням малого кола кровообігу
Це пороки, загальним анатомічним ознакою яких є патологічне сполучення між малим і великим колами кровообігу зі скиданням крові з артеріального русла у венозне (левоправий шунт).
Відкрита артеріальна (Боталлов) протока (ВАП) - це один з найбільш часто зустрічаються вад. У нормальних умовах артеріальний пробок відразу після народження перестає функціонувати і облітеріруетея в перші 2-3 міс, рідко в більш пізні терміни. При незаращении протоки розвивається вада, при якій через отвір в протоку частина крові з аорти скидається в легеневу артерію. У результаті у велике коло кровообігу надходить недостатня кількість крові, а в мале коло - надмірне.
Чіткі клінічні ознаки зазвичай з'являються на 2-3 році життя. Характерні задишка, підвищена стомлюваність, болі в області серця. Максимальний тиск відповідає нормі, мінімальне тиск низький, особливо в положенні стоячи. Пульс скаче. Перкуторно межі серця розширені в основному вліво і вгору, при розвитку легеневої гіпертензії збільшуються і праві відділи серця. Аускультативно - в II міжребер'ї зліва від грудини систолічний шум, який проводиться на аорту, шийні судини і в межлопаточную область.
Схематичне зображення дефекту: а) відкритої артеріальної протоки; б) міжпередсердної перегородки; в) міжшлуночкової перегородки; 1) аорта; 2) легенева артерія; 3) Боталлов протока
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) є також частою аномалією серця у дітей. Цей ВПС у дівчаток зустрічається частіше, ніж у хлопчиків. Отвір буває різної величини і в різних частинах перегородки аж до повної її відсутності. Величина дефекту в чому визначає ступінь гемодинамічних розладів. Кров через дефект перегородки частково закидається з лівого передсердя в праве (шунт зліва направо). У правій половині серця підвищується систолічний, а потім діастолічний тиск, відбувається гіпертрофія правого передсердя.
Звертає на себе увагу виражена блідість шкірних покривів, іноді розширення і пульсація шийних вен. Приблизно у половини дітей відставання у фізичному розвитку. Є схильність до респіраторних захворювань. При аускультації вислуховується систолічний шум в II-III міжребер'ї зліва від грудини.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - порок зустрічається відносно часто. При розташуванні дефекту в м'язовій частині перегородки (хвороба Толочінова-Роже) діаметр отвору невеликий (до 1 см), і гемодинамічні зрушення не відбиваються на стані здоров'я дитини. Дефекти в мембранозної частини ширші, і значна частина крові з лівого шлуночка скидається в правий. Обид...
