ва шлуночка працюють з великим навантаженням.
Малий дефект в м'язової частини міжшлуночкової перегородки може не викликати будь-яких скарг хворого. Однак при обстеженні дитини як би випадково виявляється грубий шкрябаючий систолічний шум з епіцентром в IV-V міжребер'ї зліва від грудини. При високих дефектах в мембранозної частині перегородки у хворих відзначається швидка стомлюваність, задишка, періодично кашель, ціаноз, нерідко відставання у фізичному розвитку. Грудна клітка часто деформована. Верхівковий поштовх високий, розлитої, зміщений вниз. Перкуторно - межі серця розширені в поперечнику і вгору. При аускультації зліва від грудини вислуховується систолічний шум, який проводиться у всіх напрямках і на спину.
Пороки з зубожінням малого кола кровообігу
порок серце інфекція вагітність
Схематичне зображення ізольованого стенозу легеневої артерії
Ізольований стеноз легеневої артерії. Є різні анатомічні варіанти цього пороку, найбільш поширеним є клапанний стеноз легеневої артерії. При цьому пороці утруднений перехід крові з правого шлуночка в легеневу артерію і спостерігається збіднення малого кола кровообігу.
Клінічно мають місце скарги на швидку стомлюваність і болі в області серця, задишку, звертає на себе увагу блідість. При перкусії визначається розширення меж серця переважно вправо. У II міжребер'ї зліва від грудини вислуховується грубий систолічний шум, який проводиться в ліву підключичну область і на сонні артерії. I тон на верхівці посилений, II тон на легеневій артерії ослаблений або відсутній.
Хвороба Фалло (тріада, тетрада, пентада). Найбільш поширеною формою «синіх» пороків серця, що протікають з ціанозом, є тетрада Фалло. Порок включає поєднання чотирьох аномалій:
) стеноз легеневої артерії;
) дефект міжшлуночкової перегородки;
) транспозиція аорти вправо;
) гіпертрофія правого шлуночка.
Малий коло кровообігу недостатньо забезпечується кров'ю. У велике коло через аорту, «сидить верхи» над дефектом в міжшлуночкової перегородки, надходить змішана кров - артеріальна з лівого і венозна з правого шлуночка. У зв'язку зі звуженням легеневої артерії та підвищеним тиском в аорті правий шлуночок гіпертрофується.
Ціаноз, іноді помітний відразу після народження, з віком посилюється. Задишка у грудних дітей з'являється при невеликому фізичному навантаженні, при годуванні. Нерідкі напади ціанозу з втратою свідомості, судомами у грудних дітей. У дітей старшого віку частіше відзначаються більш легкі напади, під час яких дитина приймає вимушене положення - сідає навпочіпки або лягає ниць. Діти скаржаться на головні болі, запаморочення, непритомність. Як правило, мають місце відставання у фізичному розвитку, деформація пальців («барабанні палички»).
При аускультації в II і III міжребер'ї вислуховується грубий тривалий систолічний шум, II тон в області легеневої артерії ослаблений. У периферичної крові підвищується рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів («згущення» крові).
«Барабанні» пальці при вродженому пороці серця
Пороки з зубожінням великого кола кровообігу
Схематичне зображення коарктації аорти
Коарктация аорти - звуження грудного відділу аорти нижче рівня гирла лівої підключичної артерії. Ступінь і протяжність звуження можуть бути різні. Судини нижньої половини тіла отримують мало крові. Вище місця звуження спостерігається гіпертензія, поширювана на судини голови, плечового пояса, верхніх кінцівок. Скарги з'являються пізно і пов'язані з синдромом гіпертонії і декомпенсацією серцевої діяльності. Хворі скаржаться на головний біль, запаморочення, шум у вухах, задишку, стомлюваність. При огляді впадає в очі кращий розвиток верхньої половини тулуба в порівнянні з нижньої. Відзначаються ішемічні болі в животі і литкових м'язах. Одним з основних клінічних симптомів є різниця в показниках АТ на верхніх і нижніх кінцівках. Характерно високий артеріальний тиск (до 250-300 мм рт. Ст.) На верхніх кінцівках, і одночасне зниження його (іноді до нуля) на нижніх. Пульс на нижніх кінцівках слабкий, на верхніх - напружений. Перкуторно - межі серця розширені вліво. Аускультативно - акцент II тону над аортою, іноді нехарактерний систолічний шум над підставою серця або в межлопаточном просторі.
Діагностика ВПС грунтується на даних анамнезу, клінічних проявах і даних додаткових методів дослідження: електрокардіографія (покаже гіпертрофію різних відділів серця), фонокардіографія (запише шум, його характер, локаліза...
