Реферат
на тему: "Вроджені вади серця: ембріогенез, етіологія і патологічна анатомія "
Введення
Вроджені пороки серця - відхилення від нормального розвитку серця і відходять від нього судин, в більшості випадків приводить до тих чи інших розладів кровообігу. Вроджені вади серця формуються в процесі внутрішньоутробного розвитку. Проте в категорію "вроджених" включені і ті вади, які утворюються в перші роки життя дитини внаслідок затримки остаточного розвитку серцево-судинної системи, наприклад незарощення відкритої артеріальної протоки або овального вікна.
Вроджені пороки серця зустрічаються нечасто - в 1-2% з усіх органічних захворювань серця (Йонаш). За даними Мак-Маено з співробітниками, вроджені вади серця зустрічаються у 0,35% всіх дітей, народжених живими, і приблизно у 0,1% дітей, що залишилися в живих після перших років життя (Йонаш).
Серед інших причин смерті вроджені вади серця займають невеликий відсоток. Так, наприклад, за статистичними даними, наведеними у посібнику кардіології [Під ред. Луісада], в США за 1950 р. серед 1452454 летальних результатів в 8 675 випадках, тобто в 0,6%, причиною смерті були вроджені вади серця; в той же час летальний результат від різних хвороб серця спостерігався за вказаний період часу в 37,6%, а від хвороб серцево-судинної системи в 51,9% від загального числа смертей. br/>
Ембріогенез
Пороки розвитку великих судин і серця виникають в ембріональному періоді (з 3-ї по 8-й тиждень внутрішньоутробного життя). З пороків розвитку великих судин найчастіше зустрічаються атрезія або звуження легеневої артерії, набагато рідше - атрезія і звуження аорти. Це пов'язано з тим, що звуження і атрезія легеневої артерії майже не порушують кровообігу плоду, т. к. мале коло бере участь в кровообігу плоду лише в невеликій мірі. Тим часом звуження аорти різко порушує кровопостачання, а атрезія гирла аорти може призвести до загибелі плоду. Порушення розвитку артеріального стовбура може бути причиною неправильного відходження аорти і легеневої артерії, транспозиції магістральних судин, дефекту міжшлуночкової перегородки та тетради Фалло. Один з важких видів вроджених вад серця - загальний артеріальний стовбур - виникає при аплазії одного з великих судин. При цьому, якщо функціонуючим посудиною є легенева артерія, боталлов протока, що залишається відкритим, служить основною магістраллю для пересування крові у великому колі кровообігу. Атрезія легеневої артерії несумісна з життям, якщо одночасно немає дефектів міжпередсердної, міжшлуночкової перегородок або відкритого боталлова протоки. Таким чином, вроджений порок однієї частини серця тягне за собою розвиток пороку інший його частини, іноді компенсуючого перший. Вроджені вади мітрального і тристулкового клапанів виникають в результаті неправильного розвитку ендокардіальних подушок.
Етіологія
На різних етапах внутрішньоутробного розвитку серце людини за морфологічним будовою відповідає серцю ряду нижчих і вищих хребетних. Зупинка в розвитку деяких частин серця веде до утворення вроджених вад; при цьому серцево-судинна система морфологічно нагадує закінчені форми будови серцево-судинної системи у ряду хребетних. Наприклад, будовою серця у рептилій відповідає вроджений порок серця у людини, позначається як транспозиція магістральних судин. Такі випадки дали привід до виникненню теорії філогенетичного походження вроджених вад серця, за якою кожен вид вродженої вади серця відповідає певній фазі філогенетичної еволюції. Напр., З позицій цієї теорії вроджений порок серця людини типу транспозиції магістральних судин повинен вважатися наслідком зупинки розвитку на рівні серця рептилій. Ряд дослідників висловлювався проти теорії філогенетичного розвитку вроджених вад серця. Проте в зв'язку з хірургічним лікуванням вроджених вад серця філогенетична теорія знову знаходить прихильників, т. к. вважається, що походження багатьох видів вроджених вад серця найкраще пояснюється з позиції цієї теорії. Об'єднуючи филогенетическую теорію з даними онтогенезу, можна вважати, що той чи інший вид вродженої вади серця утворюється в результаті порушень однієї з фазонтогенеза, аналогічної певному щаблі філогенезу.
За даними експериментальної тератології, в патогенезі вроджених вад серця мають значення авітамінози, хронічна гіпоксія плоду, тривале опромінення рентгеновимі і гамма-променями, вплив метілтіоураціл, аллоксана, ендокринні розлади у матері. Деякі дослідники вважають, що в розвитку вроджених вад серця може грати роль внутрішньоутробний ендокардит ревматичного походження. Є дані і про спадкової передачі вроджених вад серця.
Незважаючи на велику кількість анатомічних типів вроджених вад серця, переважна більшість їх укладається в наступні основні форми:
1) ненормальні сполучення між великим і малим колами кровообігу (на р...
