івні шлуночків, передсердь або магістральних судин);
2) звуження або облітерація просвіту судин, найближчих до серця (у малому або в великому колі).
За класифікації Мардера, вроджені вади серця можуть бути розділені на три великі групи: з збільшеним, нормальним і з зменшеним кровотоком через легені. Вроджені вади серця зі зменшеним і з збільшеним кровотоком через легені можуть протікати з ціанозом або без ціанозу, тобто можуть бути вродженими пороками "синього" або "білого" типу. При цьому одна і та ж анатомічна форма пороку у різних хворих може протікати з ціанозом або без нього, що залежить від напрямку шунта (скидання крові) через комунікацію між великим і малим колами кровообігу. Наприклад, міжшлуночкової дефект з шунтом зліва направо (тобто скидання крові з лівого шлуночка в правий) протікає без артеріальної гіпоксемії - порок "білого" типу; міжшлуночкової дефект з шунтом справа наліво протікає з артеріальною гипоксемией-порок "синього" типу. Напрямок шунта в даному випадку залежить від змін в судинах малого кола, що розвиваються в результаті легеневої гіпертензії. З плином часу міжшлуночкової дефект з пороку серця "білого" типу може перетворитися в порок "синього" типу, що залежить від ступеня змін судин легких, ступеня декомпенсації серця і ряду інших чинників. Необхідно враховувати ці особливості вроджених вад серця, т. к. від них залежить вибір найбільш ефективного методу оперативного втручання.
Патологічна анатомія
До числа найбільш часто зустрічаються вроджених вад серця зі зменшеним кровотоком через легені і ціанозом відноситься тетрада Фалло. Дещо рідше зустрічаються близькі до неї вади типу пентади і тріади Фалло.
Тетрада Фалло характеризується чотирма основними ознаками: зміщення гирла аорти вправо (декстропозиція аорти), дефект в міжшлуночкової перегородки, звуження артеріального конуса і гіпертрофія міокарда правого шлуночка.
Пентада Фалло. Крім чотирьох зазначених вище ознак, що характеризують тетраду Фалло, мається п'ятий-великий дефект міжпередсердної перегородки типу овітптіт, але не дефект в області овального вікна. В останньому випадку говорять про поєднання тетради Фалло з незарощення овального вікна міжпередсердної перегородки. Таке поділ формально, тому що для анатомічної і гемодинамічної характеристик пороку важливі не стільки величина дефекту і механізм його утворення під внутрішньоутробному періоді, скільки факт існування ще одного (порівняно з тетрадой Фалло) сполучення між правим і лівим серцем.
Тріада Фалло характеризується трьома основними ознаками: дефектом міжпередсердної перегородки (незалежно від величини та місця розташування), звуженням артеріального конуса (стеноз гирла легеневої артерії) і гіпертрофією міокарда правого шлуночка.
Одним з найбільш важливих анатомічних ознак тетради Фалло є звуження артеріального конуса правого шлуночка. Ця ознака відіграє дуже велику роль і в клінічній картині пентади і тріади Фалло. Звуження артеріального конуса правого шлуночка може бути на рівні напівмісячних клапанів легеневої артерії - так зване клапанне звуження, донизу від клапанів легеневої артерії - так зване подклапанного, або інфундібулярной, звуження; іноді буває поєднане клапанне і подклапанного звуження вихідного тракту правого шлуночка. При тетраді і пентаде Фалло, а також при ряді інших, більш рідкісних вроджених вад серця іноді є атрезія артеріального конуса правого шлуночка, причому легенева артерія не має клапанів і на їх рівні закінчується вузьким сліпим каналом. Таким чином, система легеневої артерії існує, але вона безпосередньо не сполучається з порожниною правого шлуночка.
подклапанного звуження артеріального конуса правого шлуночка зустрічається в два рази частіше клапанного і в три рази частіше поєднаного. Патологоанатомічні дослідження при тетраді, пентаде, тріаді Фалло і ізольованому звуженні легеневої артерії показують, що при івфундібулярном звуженні вихідного тракту правого шлуночка легенева артерія в 50% випадків має всього два напівмісячних клапана. При цьому наявні клапани легеневої артерії в переважній більшості випадків чисті, ніжні, тонкі. Отже, при описуваних вадах загальний стовбур легеневої артерії часто буває вже нормального на ширину одного полулунного клапана, т. е. є гіпоплазія легеневої артерії.
При подклапанного звуженні вихідного тракту правого шлуночка негайно донизу або на відстані від 0,7 до 3 см донизу від напівмісячних клапанів легеневої артерії розташовується масив грубоволокнистой сполучної тканини, у вигляді кільця охоплює вихідний тракт. Іноді на широкому сполучнотканинному кільці мається вузький, конусоподібний циркулярний гребінь, ще більше звужує вихідний тракт. Діаметр вихідного тракту в місці звуження становить від 0,1 до 0,8 см. При тетраді Фалло між місцем звуження вихідного тракту і півмісяцевими клапанами легеневої артерії іноді утворюється веретеноподібне розширення, як би "третій шлуночок ". Інод...
