овно до запитів хірургічної клініки вивчена Лівому, РЕЕМТСМА, Копенхауером. Характерно, що при дефектах міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, навіть при деякому зсуві атріовентрикулярної системи, зберігаються її звичайне будова і безперервність, При порочному розвитку серця атріовентрикулярна система, як правило, не страждає.
Під внутрісерцевих гангліях при вроджених вадах серця виникають морфологічні зміни гангліозних клітин і нервових волокон: вакуолізація, зморщування і іноді повний розпад гангліозних клітин, пікноз ядер, нерівномірна товщина неврофібрілл, що мають місцями веретеноподібні і кулясті потовщення, булавовидное потовщення і підвищена імпрегнація сріблом відростків нервових клітин. Іноді зморщені, вакуолізірованние і розпадаються нервові клітини бувають обплетені нервовими волокнами з множинними варикозними здуттями осьових циліндрів.
У ряді випадків при вроджених вадах серця у різних відділах серця мається дифузне, рівномірне потовщення ендокарда.
Холлідей вважає, що фіброеластоз - це своєрідний колагеноз серцево-судинної системи, при вроджених вадах серця Фіброеластоз частіше всього поєднується з гіпоплазією і з коарктацией великих судин. Холлідей виділяє клапанну форму фіброеластозі, коли уражаються півмісяцеві клапани легеневої артерії або аорти в результаті переходу процесу з пристінкового ендокарда на підставу клапанів.
Внаслідок описаних вище змін серця при вроджених вадах виникають своєрідні і важкі морфологічні зміни в інших органах. Це, у свою чергу, накладає відбиток на захворювання в цілому, надає йому своєрідність в кожному конкретному випадку і нерідко грає істотну роль у визначенні показань і протипоказань до оперативного втручання. У цьому відношенні найважливіше значення мають ураження головного мозку і легенів.
Найбільш важкі зміни в головному мозку розвиваються при вадах В«синьогоВ» типу. Як і в серці, в головному мозку значно збільшується кількість кровоносних судин, зокрема капілярної мережі. Як правило, у хворих вродженими вадами серця В«синьогоВ» типу виникають важкі розлади гемо-та ліквородинаміки: різко виражене застійне повнокров'я, стази, перицелюлярний іпериваскулярний набряки, множинні розсіяні вогнища діапедезних крововиливів з переважною локалізацією в довгастому мозку і корі головного мозку, тромбоз судин і вогнища сірого розм'якшення, переважно периваскулярний глиоз.
Гемосидероз речовини головного мозку і реканалізованние тромби свідчать про перманентний виникненні порушень кровообігу, в Зокрема крововиливів, протягом життя у хворих тетрадой, Пентада і тріадою Фалло. p> Локалізація вогнищ крововиливів пов'язана з областями найбільш вираженого застійного повнокров'я. Особливу танатологических значення мають крововиливи в довгастому мозку, часто не розпізнаються в клініці і що є причиною смерті хворих при тетраді, пентаде і тріаді Фалло. Під впливом гіпоксії, викликаної хронічним застійним полнокровием, в головному мозку виникають дистрофічні зміни аж до загибелі нервових клітин і появи вогнищ випадання. Ці порушення найбільш виражені в корі великих півкуль і в клітинах Пуркіньє мозочка.
У судинах легенів при вроджених вадах серця виникають наступні зміни:
1) при зменшенні кровонаповнення в малому колі розвиваються облітеруючі процеси в системі легеневої артерії;
2) збільшене надходження крові в мале коло кровообігу супроводжується гіпертрофічних процесами в м'язовій оболонці артерій;
3) при ваді серця В«синьогоВ» типу спостерігається та чи інша ступінь розвитку ангноматозних структур - додаткових резервуарів крові;
4) розвивається мережа артеріовенозних і артеріо-артеріальних анастомозів, що працюють в різних напрямках при різних показниках кров'яного тиску в легеневій артерії;
5) при високих ступенях вад серця можуть виникати деструктивні процеси в артеріях різного калібру, в т. ч. в артеріовенозних анастомозах (плазматичне просочування, гіаліноз, фіброз стінки).
На підставі наведених даних можна скласти уявлення про морфологічних змінах легень при цьому пороці серця. Наприклад, при транспозиції магістральних судин в легенях розвиваються: гіпертрофія м'язової оболонки судин (гіпертензія в малому колі), ангіоматозние структури (В«синійВ» порок), Артерн-венозні анастомози і деструктивні зміни судин. При ізольованому звуженні гирла аорти виникає наступне комплекс змін судин легень: гіпертрофія м'язової оболонки судин (гіпертензія в малому колі кровообігу) і розвиток мережі Артерн-венозних анастомозів (розвантаження малого кола кровообігу). При ізольованому звуженні гирла легеневої артерії на перший план виступають облптерірующіе процеси в системі легеневої артерії (Недостатній потік крові і зниження тиску в малому колі кровообігу) і розвиток артеріо-венозних анастомозів (компенсація зменшеного кровотоку в легеневої артерії).
При тетраді Фалло може бути комбінація всіх зазначених вище змін (...
