генез, і обумовлена ​​раптовим виникненням ідіопатичною шлуночкової тахікардії (фібриляції) або на тлі синдрому подовженого інтервалу QT.
У рідкісних випадках в основі раптової серцевої смерті у хворих з ПМК може лежати вроджена аномалія коронарних артерій (аномальне відходження правої або лівої коронарної артерії), яка призводить до гострої ішемії міокарда та його некрозу (Nelson-Piercy C. , з співавт., 1990).
Таким чином основними факторами ризику раптової смерті у дітей з синдромом ПМК є:
В· шлуночкові аритмії III-V градації за Lown;
В· подовження коригованого інтервалу QT більше 440 мс;
В· поява ішемічних змін на ЕКГ під час фізичного навантаження;
В· кардіогенний непритомні стани в анамнезі.
Диференціальна діагностика первинного пролапсу мітрального клапана
Ізольована аневризма міжпередсердної перегородки
Аневризма міжпередсердної перегородки зазвичай розташовується в області овального вікна і пов'язана з неспроможність сполучнотканинних елементів. Вона виникає при спадкових дисплазиях сполучної тканини, після спонтанного закриття дефекту міжпередсердної перегородки або є вродженою аномалією розвитку. Зазвичай аневризматическое випинання невелике, не супроводжується гемодинамічними порушеннями і не вимагає хірургічного втручання. Клінічно аневризма може бути запідозрений по наявності клацань в серці, аналогічних таким при пролапсі мітрального клапана. Можливо також поєднання аневризми і пролапсу. Уточнити характер звукових змін в серці дозволяє ехокардіографія. Аневризма підтверджується по наявності випинання міжпередсердної перегородки в бік правого передсердя в області овального вікна (мал. 11). Діти з аневризмою міжпередсердної перегородки схильні до розвитку надшлуночкових тахіаритмій, синдрому слабкості синусового вузла (D'Urbano M. із співавт., 1994). p align="justify"> мітральний клапан допплерехокардіографія ультразвукової
В
Рис.11. Аневризма міжпередсердної перегородки, апикальная чотирьохкамерна позиція (власне спостереження). p align="justify"> Синдром Еванса-Ллоід-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "підвішене серце")
Діагностичними критеріями синдрому є: наполегливі кардіалгії за типом стенокардитических, зумовлені конституціональної аномалією положення серця.
Клінічна симптоматика включає: болі в області серця, посилення прекардіальній пульсації, функціональний систолічний шум. ЕКГ: негативні зубці Т у відведеннях II, III, avF. Рентгенологічно: в прямій проекції тінь серця не змінена, в косих - при глибокому вдиху тінь серця значно віддаляється від діафрагми ("підвішений" серце), візуалізуєть...
