розвиток системної гіпоксії.
. Класифікація
Варіантів вроджених вад серця описано понад 150. З появою нових методів діагностики, які зробили можливим пряме бачення і оцінку роботи рухомого серця на екрані, до вродженої природі деяких захворювань серця почали відносити пороки, які в дитинстві можуть себе і не проявити, і які не зовсім укладаються в існуючі класифікації вроджених вад серця.
В принципі, все вроджені вади серця можна розділити на групи:
Наявність або відсутність ціанозу
Пороки з перехресним із збагаченням;
Пороки з перешкодою кровотоку;
Пороки клапанного апарату;
Пороки вінцевих артерій серця;
Кардіоміопатії;
Вроджені порушення ритму серця.
Таке розподіл значною мірою умовно, оскільки при одному і тому ж ВПС можливі поєднання, які змінюють напрямки збагачення крові протягом життя, зробивши його з блідого - Laquo; синім raquo ;, або поєднуються з порушеннями ритму. Тим не менш, така класифікація найбільш широко застосовується і охоплює більшість відомих ВПС. Вона досить проста і зрозуміла, і відома лікарям і батькам. Розглянемо її більш докладно.
Пороки з перехресним збагаченням можуть включати всі три перераховані групи, якщо є ті чи інші поєднання, наприклад, атро-вентрікулярний канал і тетрада Фалло, загальний артеріальний стовбур.
Група вад з перешкодою кровотоку включає коарктації аорти, звуження або стеноз аортального клапана, стеноз клапана легеневої артерії, стеноз мітрального клапана, стенози гілок легеневої артерії.
Пороки клапанного апарату - це окрема група, до якої включаються тільки порушення розвитку атрио-вентрикулярних або полумісячну клапанів без поєднання з іншими Внутрішньосерцевих порушеннями.
Пороки вінцевих артерій включають всі порушення їх нормального розвитку: аномальне відходження їх гирл, коронаро-сердечні фістули.
Кардіоміопатії, або вроджені порушення м'язового апарату шлуночків серця.
Вроджені порушення ритму серця, що не поєднуються ні з якими іншими ВПС, а є єдиним захворюванням.
Пороки наявністю або відсутністю ціанозу
Особливості гемодінамікіБез ціанозаС ціанозомОбогащеніе малого кола кровообращеніядефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока, аномальний дренаж легеневих вен, неповна атріовентрикулярна коммунікаціятранспозіція магістральних судин, ГЛЗ, загальний артеріальний стовбур, єдиний шлуночок сердцаОбедненіе малого кола кровообращеніяІзолірованний стеноз легеневої артеріітранспозіція магістральних судин + стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло, трикуспідальногоатрезія, хвороба Ебштейна, помилковий загальний артеріальний стволПрепятствіе кровотоку у велике коло кровообращеніястеноз гирла аорти, коарктація аортиБез істотних порушенні гемодінамікіДекстрокардія, аномалія розташування судин, судинне кільце подвійна дуга аорти, хвороба Толочінова-Роже
. Клінічна картина
Дефект міжшлуночкової перегородки - один з найчастіших вроджених вад серця. Симптоми пороку при великому дефекті з'являються на першому році життя: діти відстають у розвитку, малорухливі, бліді; у міру наростання легеневої гіпертензії з'являється задишка, ціаноз при навантаженні, формується серцевий горб. Половина хворих з великими дефектами перегородки не доживають до 1 року через розвиток важкої серцевої недостатності або приєднання інфекційного ендокардиту. При малому дефекті м'язової частини перегородки, порок багато років може бути безсимптомним (діти нормально розвиваються розумово і фізично) або проявлятися переважно частими пневмоніями. У перші 10 років життя можливо спонтанне закриття невеликого дефекту, якщо дефект залишається, в наступні роки поступово наростає легенева гіпертензія, що призводить до серцевої недостатності.
Коарктация аорти - звуження перешийка аорти на кордоні її дуги і спадного відділу, звичайно нижче (у 90% випадків) відходження лівої підключичної артерії.
При дитячому типі розрізняють продуктальную (вище відходження протоки) і постдуктальную (нижче отхождекія протоки) коарктації. Симптоми пороку стають виразніше з віком. Хворі скаржаться на мерзлякуватість стоп, втомлюваність ніг при ходьбі, бігу, нерідко на головні болі, серцебиття у формі сильних ударів, іноді носові кровотечі. У осіб старше 12 років часто помітно переважання фізичного розвитку плечового пояса при тонких ногах, вузькому тазі ( атлетична статура ). Відкрита артеріальна (боталлов) протока - поро...
