к, обумовлений незарощення після народження дитини судини, що з'єднує у плода аорту з легеневим стовбуром. Зрідка він поєднується з іншими вродженими вадами, особливо часто - з дефектом міжшлуночкової перегородки. Симптоми при невеликому перетині протоки можуть довгий час бути відсутнім; діти розвиваються нормально. Чим більше перетин протоки, тим раніше виявляються відставання дитини в розвитку, втомлюваність, схильність до респіраторних інфекцій, задишка при навантаженні. У дітей з великим обсягом скидання крові через протоку рано розвиваються легенева гіпертензія і серцева недостатність, рефрактерна до лікування. Основний симптом - безперервний сістолодіастоліческій шум ( шум поїзда в тунелі raquo ;, машинний шум ).
Розрізняють три фази перебігу вроджених вад сердца.- фаза адаптаціі.- фаза відносної компенсаціі.- термінальна фаза.
Перша фаза спостерігається в той період, коли відбувається пристосування дитини до наявних умов гемодинаміки, пов'язаним з наявним пороком. Якщо порушення незначні, пристосування дитини до незвичайного кровообігу проходить легко, в інших випадках відбувається значне порушення гемодинаміки, який призводить до смерті дітей, які не впоралися з виниклою екстремальною ситуацією. У другій фазі захворювання поліпшується стан і фізичний розвиток дитини в ранньому віці, фаза відносної компенсації розвивається до 3-4 років життя дитини. Третя фаза - термінальна, розвивається слідом за другою фазою незалежно від її тривалості. Стан дитини погіршується, коли всі компенсаторні можливості вичерпані, тоді з'являються ціаноз, задишка, тахікардія, виявляються ознаки серцевої недостатності, і настає смерть дитини. Більшість пороків на першому році життя розпізнається за характерними клінічними ознаками: шумів в серці, змінам меж серця, ціанозу і задишки.
. Діагностика вродженої вади серця
Пренатальна діагностика вродженої вади серця у дитини
Важко переоцінити значення пренатальної (тобто допологової) діагностики ВВС. Хоча багато пороки радикально лікуються хірургічним шляхом в перші дні життя, а деякі зовсім не вимагають хірургічного втручання, існує ряд ситуацій, коли дитині належить велика кількість жізнеспасающіх операцій аж до пересадки серця. Така дитина виявляється буквально прикутим до лікарняного ліжка, його ріст і розвиток порушуються, соціальна адаптація обмежена.
Існує можливість передбачити народження дитини з вродженою вадою серця. Для цього кожна жінка повинна починаючи з 14-го тижня вагітності проходити ультразвукове обстеження плоду Лікар повинен за відповідними ознаками запідозрити порок серця і при найменшому сумніві, направити вагітну в спеціалізовану установу, лікарі якого направлено займаються діагностикою вроджених захворювань серця.
При виявленні у плода вродженої вади серця батьки отримують відомості про передбачувану життєздатності дитини, тяжкості його патології, майбутній лікуванні. У цій ситуації жінка має можливість перервати вагітність. Якщо ж вона вирішує народити цю дитину, пологи відбуваються в спеціалізованому стаціонарі під пильним наглядом фахівців, і дитина оперується в мінімальні терміни. Крім того, в деяких випадках мати ще до пологів починає приймати певні лікарські засоби, які, проникаючи через плацентарний бар'єр до дитини, будуть підтримувати його систему кровообігу до пологів.
Існує ряд ознак, що дозволяють відразу або через кілька днів після народження припустити наявність у дитини вроджена вада серця:
· Серцеві шуми, що виникають, коли порушується нормальний потік крові. Однак у дітей перших днів життя шуми не є достовірною ознакою пороку. Через високий легеневого опору в цей період тиск у всіх порожнинах серця залишається однаковим, і кров перетікає через них плавно, не створюючи шумів. Лікар може почути шуми лише на 2-3 добу, але і тоді їх не можна розглядати як безумовна ознака патології. Таким чином, якщо у дорослого серцеві шуми майже завжди вказують на наявність патології, у новонароджених вони стають діагностично значущими лише у поєднанні з іншими клінічними проявами. Тим не менш, дитини з шумами необхідно спостерігати. Якщо шуми залишаються після 4-5 діб, лікар може запідозрити на ВПС.
· Ціаноз, або синюшність шкірних покривів. Залежно від типу вади, кров в тій чи іншій мірі збіднена киснем, що створює характерну забарвлення шкірних покривів. Ціаноз є проявом не тільки патології з боку серця і судин. Він зустрічається також при захворюваннях органів дихання, центральної нервової системи. Існує ряд діагностичних прийомів, що дозволяють визначити походження ціанозу.
Дані лабораторно-інструментальних методів дослідження варіабельні залежно від конкретного пороку. Серед провідних методик можна виділити:
1...
