Д.С. Саркпсов і Л.Д. Кримський). При цьому і близьких йому вад серця зміни судин легенів особливо складні. З одного боку, прогресують деструктивні зміни судин і облптерірующіе процеси в системі легеневої артерії, що виражаються в В«ПерекалібровкаВ» судин то у вигляді В«закріпленняВ» їх утворилися складок, то в розростанні внутрішньої оболонки, то в освіті В«багатоствольнихВ» судин. З іншого боку, не менш різко виражено новоутворення судин, що сприяє збагаченню легенів кров'ю і тим самим подолання хронічної кисневої недостатності. При цьому мається величезне число новостворених судин в сполучнотканинних прошарках і навколо бронхів, багата мережа артеріовенозних і артеріо-артеріальних анастомозів і множинні кавернозні судинні резервуари крові, які є подальшої стадією перетворення В«багатоствольнихВ» судин. Можливо, що безперервною зміною співвідношень між процесами облітерації та новоутворення судин пояснюється той факт, що ціаноз у таких хворих може періодично наростати і слабшати. Не виключено також, що розвиток потужної колатеральної судинної мережі, зокрема В«компенсаторних гемангіом В», є одним з моментів, що обумовлюють відомі в клініці випадки існування тетради Фалло В«білогоВ» типу.
При патологоанатомічному дослідженні необхідно розрізняти зміни в органах і системах, що були у хворих вродженими вадами серця до оперативного втручання, від змін, що виникли після, а також внаслідок операції. При цьому можуть зустрітися значні труднощі, пов'язані з тим, що після хірургічного втручання іноді проходить тривалий час.
Летальний результат при вроджених вадах серця може бути обумовлений такими основними факторами:
1) важкими порушеннями гемо-та ліквородинаміки в головному мозку;
2) декомпенсацією гіпертрофованого склерозированного серця;
3) дихальною недостатністю, що виникла після і в результаті оперативного втручання;
4) дефектами оперативного втручання.
Найбільш частою причиною смерті хворих вродженими вадами серця (особливо В«синьогоВ» типу) є важкі порушення гемо-та ліквородинаміки, а також дистрофічні зміни в головному мозку. Наступною за частотою є декомпенсація гіпертрофованого серця, іноді випереджальна мозкову недостатність після операцій на серці у хворих вродженими вадами з явищами дифузного міофібрози. Однак суворе розмежування причин смерті при вроджених вадах по переважним змінам серця, головного мозку і легенів представляється в значній мірі штучним.
Клінічна картина і лікування
Класифікація. У клінічній практиці вроджені вади серця підрозділяють в першу чергу в залежності від наявності або відсутності артеріальної гіпоксемії на В«ціанотіческіеВ» (В«синіВ») і В«біліВ» вади, а також від стану кровообігу в системі легеневої артерії.
Зручна для клінічного застосування класифікація Мардера, перероблена П.А. Купріяновим із співробітниками З цієї класифікації вроджені вади серця розділені на групи за основним ознакою - порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу з урахуванням наявності або відсутності ціанозу.
I. Вроджені вади серця із збільшеним кровотоком через легені.
II.1. Чи не супроводжуються ціанозом: незарощення боталлова протоки; дефект міжпередсердної перегородки; комплекс Лютамбаше; дефект міжшлуночкової перегородки; комплекс Ейзенменгера; аорто-пульмональная фістула; стеноз мітрального клапана; коарктація аорти дитячого типу. 2. Супроводжуються ціанозом: незарощення боталлова протоки з потоком крові з легеневої артерії в аорту; комплекс Ейзенменгера з різкою гіпертензією в легеневій артерії; атрезія тристулкового клапана з нормальним калібром легеневої артерії і великим дефектом міжшлуночкової перегородки; загальний артеріальний стовбур при наявності легеневих артерій; атрезія мітрального клапана; трехкамерное серце.
III.Врожденние вади серця з нормальним кровотоком через легені. Пороки коронарного кровообігу; пороки провідної системи серця; коарктація аорти дорослого типу.
III. Вроджені вади серця зі зменшеним кровотоком через легені. 1. Чи не супроводжуються ціанозом: ізольований стеноз легеневої артерії (Пнфундпбулярний і клапанний). 2. Супроводжуються ціанозом: тріада Фалло; тетрада Фалло; пентада Фалло; атрезія тристулкового клапана з звуженням легеневої артерії або малим дефектом міжшлуночкової перегородки; загальний артеріальний стовбур за відсутності легеневих гілок.
Наведена класифікація не охоплює всіх видів вроджених вад серця (так, в неї не включені транспозиція магістральних судин, стеноз гирла аорти та інші пороки серця), але побудована з урахуванням їх головних ознак (В.І. Мішура). Частіше спостерігаються тетрада Фалло, незарощення боталлова протоки, дефекти міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок.
Загальні клінічні ознаки. Один з основних клінічних симптомів багатьох вроджених вадах серця - ціаноз - обумовлений артеріальної гипоксемией. Ціаноз буває різної інтенсивності: від ледь...
